小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征
本詞條由國(guó)家中醫(yī)藥管理局名詞術(shù)語(yǔ)化成果轉(zhuǎn)化與規(guī)范推廣項(xiàng)目審核認(rèn)證
小兒抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征（multipletics-coprolaliasyndrome）又稱GillesdelaTourette綜合征（GTS），是一組復(fù)雜慢性神經(jīng)精神綜合征，以運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)和（或）發(fā)聲性抽動(dòng)為主要特征，常伴有注意障礙、多動(dòng)、強(qiáng)迫或其他行為障礙等?；純憾嘣?~15歲起病，男性多于女性，病程緩慢，但對(duì)智力和壽命一般無(wú)影響。
常見(jiàn)癥狀
運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)、發(fā)聲性抽動(dòng)、注意障礙、多動(dòng)等
主要病因
具體不明，可能與遺傳等因素有關(guān)
臨床分類
? ? 根據(jù)抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征臨床癥狀和病程長(zhǎng)短，臨床可分為短暫性抽動(dòng)障礙、慢性抽動(dòng)障礙和Tourette綜合征（簡(jiǎn)稱TS）三種類型。短暫性抽動(dòng)障礙可以向慢性抽動(dòng)障礙轉(zhuǎn)化，而慢性抽動(dòng)障礙也可轉(zhuǎn)為T(mén)S。
? ? 1、短暫性抽動(dòng)障礙
存在一種或多種運(yùn)動(dòng)性和（或）發(fā)聲性抽動(dòng)。一天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，病程至少4周，但不超過(guò)1年?；颊呒韧鶡o(wú)慢性抽動(dòng)障礙或TS病史。
? ? 2、慢性抽動(dòng)障礙
存在一種或多種運(yùn)動(dòng)性或發(fā)聲性抽動(dòng)，但在病程中不同時(shí)出現(xiàn)。每天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，如有間歇期，一般不超過(guò)3個(gè)月，病程超過(guò)1年。
? ? 3、Tourette綜合征
? ? 病程中具有多種運(yùn)動(dòng)性抽動(dòng)及一種或多種發(fā)聲性抽動(dòng)，同時(shí)或交替出現(xiàn)。每天發(fā)作多次，常每天發(fā)作，如有間歇期，一般不超過(guò)3個(gè)月，病程超過(guò)1年。抽動(dòng)的部位、次數(shù)、頻率、強(qiáng)度和復(fù)雜性隨時(shí)間而變化。
流行病學(xué)
好發(fā)人群
? ? 2~15歲男性兒童
病因
基本病因
? ? 病因尚未明確，但可能為一種影響突觸的神經(jīng)遞質(zhì)（如多巴胺）代謝障礙疾病，多數(shù)呈常染色體顯性遺傳。此外還可能與心理、環(huán)境因素等有關(guān)。有幼年、男性、抽動(dòng)障礙家族史為本病的危險(xiǎn)因素。
癥狀
典型癥狀
1、前驅(qū)癥狀
? ? 80%患者有前驅(qū)癥狀，表現(xiàn)為某種感覺(jué)異?；螂y以形容的不適感，如：
（1）眨眼前的眼部燒灼感；
（2）需要通過(guò)伸展頸部或點(diǎn)頭才緩解的頸部肌肉緊張或痛性痙攣；
（3）肢體緊縮感，伸展手臂或腿才能緩解；
（4）噴鼻前的鼻阻塞感、清嗓音或發(fā)出呼嚕聲前的干燥感和咽喉痛；
（5）扭動(dòng)肩膀前的搔癢感；、
（6）患者對(duì)他人或他物的異常感覺(jué)障礙，需通過(guò)觸摸或襲擊別人而得到緩解，較罕見(jiàn)。
2、多發(fā)性抽動(dòng)
? ? 主要表現(xiàn)為多部位、不自主、突發(fā)性肌肉抽動(dòng)，多由表情肌、頸肌或上肢肌肉循序、反復(fù)、不規(guī)則抽動(dòng)起病。通常頭面部先累及，表現(xiàn)為擠眼、噘嘴、皺眉、搖頭、仰頸、聳肩等，之后癥狀加重，并逐漸發(fā)展至四肢和軀干，出現(xiàn)軀干扭轉(zhuǎn)、投擲運(yùn)動(dòng)、踢腿、腹肌收縮等。抽動(dòng)發(fā)作頻繁，一日十幾次至數(shù)百次。
約30%~40%患者因喉部肌肉抽動(dòng)而發(fā)出重復(fù)性、爆發(fā)性、無(wú)意義的單調(diào)怪聲，如犬吠聲、吼叫聲、喉鳴聲、咳嗽聲等，板書(shū)有穢褻言語(yǔ)。85%患兒有輕至重度
行為異常，表現(xiàn)為注意力不集中、躁動(dòng)不安、易激惹和行為退縮、強(qiáng)迫行為、穢褻行為或破壞行為等。
上述抽動(dòng)癥狀在精神緊張、疲勞或壓力增大時(shí)加重，精神松弛時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。
3、行為障礙
? ? 最常見(jiàn)是強(qiáng)迫癥（OCD）和注意力缺陷/多動(dòng)障礙（ADHD）。
? ? （1）OCD
? ? 發(fā)生率20%~60%，表現(xiàn)為不自主地反復(fù)出現(xiàn)而持續(xù)存在的不切實(shí)際的想法、沖動(dòng)行為，或者是重復(fù)行為，如不停洗手、計(jì)數(shù)、默誦等，或腦中不斷出現(xiàn)一些曾經(jīng)見(jiàn)過(guò)的影像。這些癥狀不自主地反復(fù)出現(xiàn)，造成思維中斷，患兒因而極度痛苦和煩惱。
? ? （2）ADHD
? ? 發(fā)生率40%~70%，癥狀常早期出現(xiàn)，表現(xiàn)為患兒很難長(zhǎng)時(shí)間集中注意力在某些相關(guān)的事情上，易被其他無(wú)關(guān)的事情分散注意力，導(dǎo)致難以完成學(xué)習(xí)任務(wù)。
? ? （3）其他
? ? 還常合并其它情緒和行為異常，表現(xiàn)為易怒、焦慮、抑郁、驚恐、襲擊、性騷擾和反社會(huì)行為等。
診斷
鑒別診斷
? ? 本病主要與Huntington病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⑿∥璧赴Y、棘紅細(xì)胞增多癥、精神發(fā)育遲緩、頭部外傷等鑒別，必要時(shí)需與短暫性抽動(dòng)癥（一般癥狀與GTS相似，但持續(xù)少于1年）、焦慮癥、全身性紅斑狼瘡、結(jié)節(jié)性硬化、肌張力障礙、Hallervorden-Spatz病、I型多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、染色體病、靜坐不能等進(jìn)行鑒別。
? ? 1、Huntington病
? ? 是一種常染色體顯性一床的疾病，臨床上以隱匿起病，進(jìn)展緩慢的舞蹈癥、精神異常和癡呆為特征?；颊呖沙霈F(xiàn)舞蹈、陣攣和痙攣性抽動(dòng)，易與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆?；驒z測(cè)發(fā)現(xiàn)CAG重復(fù)序列>35有助于鑒別。
? ? 2、棘紅細(xì)胞增多癥
? ? 是一種罕見(jiàn)遺傳病，最突出的表現(xiàn)時(shí)運(yùn)動(dòng)障礙。患者可出現(xiàn)嘴角抽動(dòng)、唇部咬動(dòng)、痙攣或異常聲音等表現(xiàn)，與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征癥狀相似。實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)及紅細(xì)胞、血清肌酸激酶上升有助于鑒別。血清銅藍(lán)蛋白低，尿銅高，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性等檢查有助于診斷。
? ? 3、肝豆?fàn)詈俗冃?br>
? ? 又稱威爾遜病，是一種遺傳性銅代謝障礙疾病，可導(dǎo)致肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性。臨床特征為進(jìn)行性加重的錐體外系癥狀、精神癥狀、肝硬化、腎功能損害及角膜色素環(huán)（K-F環(huán)）?；颊呖沙霈F(xiàn)肌張力障礙或肌張力障礙抽動(dòng)。血清銅藍(lán)蛋白低，尿銅高，角膜K-F環(huán)陽(yáng)性等檢查可幫助鑒別。
? ? 4、小舞蹈癥
多見(jiàn)于兒童和青少年，發(fā)病年齡多為5~15歲，女性較多。以舞蹈樣動(dòng)作、肌張力降低、肌力減退和（或）精神癥狀為臨床特征?；颊叱霈F(xiàn)全身抽動(dòng)作時(shí)，易與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆，2~6月前A族溶血鏈狀球菌感染證據(jù)有助于鑒別。
? ? 5、藥物性抽動(dòng)
患者可有運(yùn)動(dòng)或聲音抽動(dòng)，嘴巴運(yùn)動(dòng)，易混淆，但患者有近期服用興奮性藥物，藥檢篩查陽(yáng)性。
? ? 6、精神發(fā)育遲緩
患者可有刻板、抽動(dòng)樣動(dòng)作，但檢查發(fā)現(xiàn)語(yǔ)言、社交及認(rèn)知等功能發(fā)育遲緩。
? ? 7、頭部外傷
有時(shí)因頭部外傷，部分患者可出現(xiàn)聲音或全身運(yùn)動(dòng)抽動(dòng)表現(xiàn)，可與抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征混淆，但大多存在頭部外傷史，可幫助鑒別。
治療
治療原則
（一）治療
本病無(wú)特效治療方法，藥物治療聯(lián)合心理疏導(dǎo)是治療本病的有效措施。
? ? 1、藥物治療
? ? 主要藥物有氟哌啶醇、舒必利、硫必利或利培酮，經(jīng)過(guò)合理治療，可使許多患兒恢復(fù)正常。其他藥物有哌咪清、可樂(lè)定、丁苯那嗪、氯硝西泮、托吡酯及三環(huán)類抗抑郁藥或SSRI等。
? ? 2、心理行為治療
? ? 主要是進(jìn)行心理調(diào)節(jié)和疏導(dǎo)，包括對(duì)患兒進(jìn)行支持性的心理咨詢，鼓勵(lì)患兒建立良好的心理狀態(tài)，消除緊張心理，尤其要消除自卑心理；對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行支持性指導(dǎo)和行為療法，合理安排患兒正常生活。此外，生活習(xí)慣訓(xùn)練或主動(dòng)注意力的訓(xùn)練等對(duì)本癥康復(fù)也有重要意義。
（二）預(yù)后
? ? 本病常緩慢進(jìn)展，可持續(xù)至成年，約一半患者通過(guò)藥物治療能控制或緩解，但仍有許多患者癥狀波動(dòng)發(fā)作，長(zhǎng)期不愈，但患者的智力和壽命一般不熟影響。
預(yù)防
預(yù)防措施
? ? 目前本癥病因尚未完全明了，預(yù)防措施應(yīng)積極防治各種圍生期異常，做好孕期保健，防止早產(chǎn)、過(guò)期產(chǎn)、出生時(shí)窒息等各種異常情況。同時(shí)應(yīng)積極防治感染性疾病，有研究報(bào)道，部分患兒發(fā)病與溶血性鏈球菌感染有關(guān)。
? ? 亦要防止精神過(guò)度刺激、驚嚇和慎用中樞興奮劑等藥物。（以上內(nèi)容來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）
咨詢感悟：
以上是抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征的相關(guān)知識(shí)學(xué)習(xí)，生活中在遇到這種情況的時(shí)候，我們要首先求助于醫(yī)學(xué)的鑒別診斷和系統(tǒng)治療，然后再根據(jù)具體情況，進(jìn)行治療原則中提到的“心理行為治療”；
? 而生活中有此種癥狀的兒童，很大一部分是成長(zhǎng)經(jīng)歷中情緒情感曾經(jīng)經(jīng)歷特別事件和沖突，有情緒的擁堵和壓抑，家庭環(huán)境和家庭教育方式出現(xiàn)偏差，嚴(yán)重影響到了孩子的心理發(fā)展，在對(duì)兒童進(jìn)行“心理干預(yù)”的時(shí)候，對(duì)于語(yǔ)言表達(dá)能力受限的兒童來(lái)說(shuō)，沙盤(pán)游戲得以充分發(fā)揮它的作用， 在咨詢師的陪伴下，在“自由與受保護(hù)的空間”里， 在游戲中兒童得以呈現(xiàn)他們真實(shí)的心理狀態(tài)，讓孩子的情緒得以釋放，在沙盤(pán)中獲得他們?cè)?jīng)沒(méi)有得到的心理補(bǔ)償，促進(jìn)心理的發(fā)展和自我成長(zhǎng)，從而促進(jìn)抽動(dòng)癥狀的緩解和治愈；
? 而對(duì)于成人，雖然語(yǔ)言表達(dá)能力比兒童發(fā)展的成熟，但是在咨詢中成人的防御性比兒童要強(qiáng)很多，從而也會(huì)影響咨詢效果，而沙盤(pán)游戲療法，能很好的打破防御，讓來(lái)訪者能放松地和自己相處，清晰的呈現(xiàn)自己潛意識(shí)內(nèi)容，在咨詢師的陪伴和恰當(dāng)引導(dǎo)下，讓來(lái)訪者釋放自己擁堵的情緒，重新對(duì)自己的心理內(nèi)容進(jìn)行梳理和整理，充分發(fā)揮“自我治愈能力”，從根本上促進(jìn)來(lái)訪者的心理發(fā)展，從而起到心理疏導(dǎo)和心理治療的的作用，促進(jìn)抽動(dòng)癥狀的緩解和治愈！
