（一）
2003年春， 小光明兩周歲了，之前身體一直很好，是個健康活潑的寶寶?？墒亲罱欢螘r間，不知什么原因，小光明莫名其妙地發(fā)燒。最初體溫在37.5 - 38.5 ℃之間。去H醫(yī)院看過幾次，醫(yī)生說孩子感冒了，給開了口服藥，囑咐家長多給孩子喝水。回家后，小光明的父母按照醫(yī)生指示，按時給孩子服藥，可是孩子的癥狀一直不見好轉(zhuǎn)，體溫反而逐漸升高，達到38.5 - 39 度。再次來醫(yī)院，醫(yī)生體檢仍未發(fā)現(xiàn)陽性體征。驗外周血常規(guī)發(fā)現(xiàn)末梢血白細胞計數(shù) 2.6萬/mm3（正常0.4-1.0萬/mm3），中性78%， 并伴有核左移，已發(fā)熱近一個月了。孩子父母焦急的心情可想而知。醫(yī)生建議住院治療，孩子父母同意了。
入院后查了C-反應(yīng)蛋白，明顯升高，血沉增快。胸片顯示心肺正常?？紤]有感染的可能性。取血做了血培養(yǎng)。同時靜脈滴注廣譜青霉素，數(shù)日后血培養(yǎng)報告陰性，體溫仍在39℃左右不降。醫(yī)生考慮可能是感染了耐藥菌株，停用青霉素而改為三代頭孢菌素靜脈滴注。由于持續(xù)高燒不退，醫(yī)生也很著急，于是加用了中藥(清熱解毒)口服。
住院已十來天了，這天夜里，小光明的鼻孔里突然往外流血。 值班醫(yī)生立刻驗血常規(guī)。白血球仍然很高，發(fā)現(xiàn)血小板計數(shù)1萬/mm3（正常10-30萬/mm3）。立即注射止血藥，同時急請耳鼻喉科值班醫(yī)生會診。耳鼻喉科醫(yī)生接到急會診單后，迅速來到病兒床前。檢查完后，用凡士林紗條進行了鼻腔填塞，壓迫止血。經(jīng)過上述處理后，孩子鼻流血明顯減少了。但還是沒有停止。
天亮了，家屬考慮孩子在這家大醫(yī)院從門診到住院總共治療近一個半月了，原來的發(fā)燒癥狀不但沒有好轉(zhuǎn)，又添了鼻出血……他們思前想后，最終決定自動出院，去S醫(yī)院兒科治療。
S醫(yī)院的醫(yī)生是否能把小光明的鼻血止??？小光明持續(xù)一個半月的發(fā)燒能否被查明原因并治愈？孩子的父母抱著試試看的想法來到了S醫(yī)院……
（二）
這天早上，剛上班不久，姨媽正在查房，小光明住進了姨媽所在的S醫(yī)院兒科病房。
值班醫(yī)生查完后來找姨媽,說：“剛收進這個孩子是從H醫(yī)院自動出院，來我們這里住院的。”她把孩子整個病程和在H醫(yī)院治療的經(jīng)過向姨媽敘述了一遍，并把孩子在H醫(yī)院治療記錄的病歷本給了姨媽。姨媽查看完后說：“這個孩子患的是免疫性血小板減少性紫癜。馬上靜脈輸入氫化可的松和人丙種球蛋白。” 并囑咐醫(yī)生和護士注意安全護理，以防碰撞造成出血。很快出血停止了。
經(jīng)過五天的治療，小光明體溫一直正常，恢復(fù)了往日的活潑。復(fù)查血常規(guī)，血小板已上升到21萬/mm3。存在輕度貧血，停止治療，留院觀察。
兩天后，小光明再次出現(xiàn)發(fā)燒。體溫39-40度之間，并伴有猩紅熱樣皮疹，全身彌漫潮紅點狀皮疹，壓之褪色，心肺正常，無關(guān)節(jié)腫痛。復(fù)查血常規(guī)，仍輕度貧血。白細胞3.5萬/mm3，中性82%，伴有核左移，血小板24萬/mm3，C-反應(yīng)蛋白（CRP）明顯升高，血沉明顯增快。類風濕因子陰性，抗核抗體陽性；血清鐵蛋白正常；胸片顯示心肺正常。姨媽分析雖然上述檢測指標類似于細菌感染，但是這個孩子已經(jīng)用了近一個月的抗生素，一點效果也沒有，并且，燒退后無任何不適，嬉戲如常，考慮為全身型幼年類風濕病。
姨媽指示將氫化潑尼松（潑尼松龍）10mg/日加入到5%的葡萄糖中靜脈滴注，連用三天。用后小光明的體溫迅速降至正常，皮疹消退（注：小光明與他母親住在單獨病室，以防交互感染）。停靜脈改為口服“強地松”10mg/日，清晨一次服進。同時加用鈣劑和維生素D口服，以防骨質(zhì)疏松。用藥后小光明沒有再發(fā)燒，無不適主訴。可以出院了。姨媽向孩子的父母詳細交待了出院后的注意事項。強地松改為隔日清晨頓服，并逐漸減量。每周在姨媽出門診日來醫(yī)院進行隨訪治療。
治療五個月后，強地松已減至5mg隔日清晨頓服一個月了，沒有不適主訴。復(fù)查結(jié)果顯示，各項指標均恢復(fù)正常。姨媽又把強地松減至2.5mg，囑咐隔日一次清晨服進。
兩個月后停藥，整個療程七個月，沒有出現(xiàn)明顯的激素副作用。隨訪三年沒有復(fù)發(fā)，也未出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。生長發(fā)育和同齡兒沒有差異。
（三）
兩年后的一天，S醫(yī)院兒科病房收住院一個10歲女孩，名叫芳芳。主因發(fā)燒3天體溫38-39℃，伴腹瀉兩天，粥樣便，每日3-4次，不伴腹痛。查體左頜下有一個比蠶豆稍大的腫大淋巴結(jié)，無觸痛；心肺聽診未聞及異常，腹軟無壓痛，肝脾均未觸及。關(guān)節(jié)無腫痛，活動好，無皮疹。血常規(guī)，外周血白細胞3.1萬/mm3，中性80%，伴核左移；血小板輕度升高，C-反應(yīng)蛋白（CRP）升高，血沉增快；大便化驗鏡下未見紅細胞、白細胞。胸片顯示心肺正常，給予廣譜青霉素分次靜脈滴入。已住院四天了，體溫不僅沒有下降，反而更高了，達39-40℃之間。
這周姨媽教學查房，準備查芳芳究竟患了什么病。
為解決診斷問題，三級崗位上的姨媽下病房親自問診。她請芳芳的父母回憶近期芳芳都患過什么病。芳芳的父母說孩子以前身體一直很好，很少生病，不知怎么的，近兩個月來反復(fù)突發(fā)高燒39-40℃。去醫(yī)院檢查，醫(yī)生說感冒了，服了感冒藥。3-4天后體溫驟降至正常，退燒后沒有任何不適。這樣的發(fā)燒已經(jīng)3次了，這是第4次發(fā)燒。姨媽指示驗免疫指標，結(jié)果顯示類風濕因子陰性，抗核抗體陰性，血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均高于正常水平。姨媽經(jīng)過梳理，根據(jù)芳芳的病史及實驗室檢查分析，排除了感染性疾病和其他惡性病的可能性。
綜合分析，芳芳是患了全身型幼年類風濕病。給予甲潑尼松龍20mg加入到5%的葡萄糖溶液中靜脈滴入。每日一次，連用三天。用藥后芳芳的體溫很快下降至正常，未再升高，停用靜脈，改口服強地松20mg，每日一次，清晨頓服。同時加服鈣劑及維生素D。服藥一周，病情穩(wěn)定，帶藥出院，用藥改為隔日一次，清晨頓服。同時逐漸減量。姨媽向芳芳父母詳細地交待回家后的注意事項。并囑咐定期來姨媽門診日進行隨訪治療。
芳芳出院后每周來姨媽門診進行隨訪。未再發(fā)燒。當強地松從7.5mg減至5mg（隔日清晨一次服進）持續(xù)一個月后，復(fù)查各項檢測指標，均在正常范圍內(nèi)。共用藥6個月，沒有出現(xiàn)激素副作用。停藥，隨訪一年，未再發(fā)燒，也未出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎。她和健康同齡兒身高和體重沒有差異。
（四）
幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎(Juvenile? Rheumatoid? Arthritis , JRA)是小兒時期（<16歲）一種常見的結(jié)締組織病。以滑膜炎為特征的慢性關(guān)節(jié)炎，并伴多系統(tǒng)損害的全身結(jié)締組織病。關(guān)節(jié)、皮膚、肌肉、肝脾、淋巴結(jié)等多系統(tǒng)受累，可發(fā)生于兒童時期任何年齡。病因至今未明。
幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎可分為三型：
1. 全身型 - SJRA，主要以發(fā)燒及全身炎癥反應(yīng)為主，多無關(guān)節(jié)炎。
2. 多關(guān)節(jié)型JRA，病初6個月內(nèi)累及關(guān)節(jié)5個或5個以上（關(guān)節(jié)炎）。本型無弛張高熱，可有低熱及類風濕結(jié)節(jié)，本型關(guān)節(jié)炎重，易發(fā)生關(guān)節(jié)破壞，年長女孩多見。
3. 少關(guān)節(jié)型JRA，病初6個月內(nèi)關(guān)節(jié)累及1~4個，多為大關(guān)節(jié)，又分為兩個類型：1型女孩多見，年齡在四歲前，若有弛張高熱，約半數(shù)發(fā)生慢性虹膜睫狀體炎；2型年長兒，年齡大于8歲，男孩多見，部分發(fā)生急慢性虹膜睫狀體炎。
本文主要關(guān)于對幼年類風濕性關(guān)節(jié)炎全身型(Systemic? Juvenile Rheumatoid? Arthritis ，SJRA)早期認識談一點體會。SJRA約占JRA的20%，可發(fā)生于兒童任何年齡，5歲以前略多見，無明顯性別差異。
一. “發(fā)熱”為本型特點，可為緩慢發(fā)生，也可為突然出現(xiàn)；可為不規(guī)則低熱，也可為持續(xù)性高熱或間歇性高熱。退熱后嬉戲如常。本文第一例為不規(guī)則低熱后轉(zhuǎn)為持續(xù)高熱。第二例為間歇性高熱。病程均在6周以上。
二. 約有20%的患兒在發(fā)熱期間出現(xiàn)皮疹，其形態(tài)不一。皮疹為充血性，呈多形性，可為麻疹樣、猩紅熱樣、蕁麻疹樣；可散在或融合成片，可見身體任何部位，但以胸部和四肢近端為多見。退熱后皮疹消退，不留痕跡。
本文第一例在高熱時出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，退熱后皮疹消退。
SJRA常伴有肝、脾及淋巴結(jié)腫大的特征，不伴關(guān)節(jié)炎。如不及時治療，數(shù)月可侵犯關(guān)節(jié)，發(fā)生關(guān)節(jié)炎，可導致關(guān)節(jié)變形，功能障礙等后遺癥。
SJRA實驗室指標特點：大多中等度低色素正細胞貧血，外周血白細胞可高達（30-50）*10的九次方/L (30000-50000/mm3)，中性粒細胞比例升高，伴有核左移，血小板升高，血沉增快，C-反應(yīng)蛋白升高，血清免疫球蛋白IgG、IgM、IgA大多數(shù)升高。類風濕因子陽性率很低，抗核抗體陽性率為40%，滴度多為低至中度。
（五）
從實驗室檢測指標可以看出，SJRA沒有特異的實驗室及影像學特征可以幫助確定診斷。主要是排除敗血癥、白血病等其他疾病。因此，從醫(yī)生的角度來講，詳細地了解病史，仔細地觀察，細致地查體對SJRA的正確診斷十分重要。
如第一例，這個兩歲男孩，持續(xù)發(fā)燒兩個月，從低燒到高燒持續(xù)不退，伴猩紅熱樣皮疹，外周血白細胞異常增高，CRP也明顯升高，較長時間輪換應(yīng)用各種抗生素均無效。這就為考慮SJRA做了鋪墊。姨媽說如果沒有這兩個月的詳細病史，很難識別出這是全身型幼年類風濕病。
第二例，從病史得知，芳芳在兩個月內(nèi)已出現(xiàn)過三次高熱，此次發(fā)燒應(yīng)和前三次連續(xù)起來考慮。用一元論的觀點來分析這四次高燒為一個疾病的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實驗室檢測指標，排除其他疾病的可能性，盡早識別出SJRA。
（六）
姨媽雖已退休多年，但這兩例典型的全身型幼年類風濕病例她至今記憶猶新。她希望把這兩個病例分享出來，給醫(yī)務(wù)工作者和兒童家長參考。如果您剛好讀到這篇文章并有所收獲，煩請分享給更多的朋友，感謝您的公益之心。
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