? ? ? 斯蒂爾病本是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎,但相似的疾病也可發(fā)生于成年人,稱為成人斯蒂爾?。ˋOSD)。曾用名“變應(yīng)性亞敗血癥”。臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和或關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、白細(xì)胞總數(shù)和中性粒細(xì)胞增多以及血小板增多,嚴(yán)重者伴隨系統(tǒng)損害。由于無(wú)特異診斷標(biāo)準(zhǔn),常常需排除感染、腫瘤和其他結(jié)締組織病后才考慮其診斷。本病男女患病率相近,散布世界各地,無(wú)地域差異。高發(fā)年齡在16~35歲,高齡發(fā)病亦可見(jiàn)到。斯蒂爾病一般認(rèn)為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染
患者發(fā)病前常有上呼吸道感染病史,在部分患者血清中發(fā)現(xiàn)抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體,還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復(fù)合物,故有人認(rèn)為斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。
2.遺傳
斯蒂爾病與人類白細(xì)胞抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關(guān),提示本病與遺傳有關(guān),但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現(xiàn)、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現(xiàn)明顯的相關(guān)性。
3.免疫異常
斯蒂爾病患者可存在細(xì)胞和體液免疫異常。