病歷特點
突發(fā)惡心，嘔吐，繼之呼之不應，無肢體抽搐。
查體：中度昏迷，右側瞳孔直徑約5mm，對光反應消失，左側瞳孔直徑約2mm，光反應遲鈍，左口角下垂，房顫心音，四肢無明顯自主活動，左側Babinski征（+），右側（－）；GCS評分6分，腦CT示多發(fā)梗死軟化灶（雙側丘腦及中腦無明顯異常）。
5日后復查腦MRI，除原來陳舊梗死灶外，雙側丘腦及中腦新發(fā)梗死灶。
1周后瞳孔逐步恢復等大，叫之能應，言語不清。
住院24d好轉出院，出院時嗜睡狀，四肢可自主活動，雙瞳孔等大，光反應存在，NIHSS評分5分。
病歷特點：
（1）中老年患者，有腦血管病危險因素；
（2）急性起病，突發(fā)意識不清入院，雙瞳孔不等大，光反應消失，中度昏迷，四肢輕癱試驗陰性；
（3）經(jīng)系統(tǒng)治療雙側瞳孔逐漸等大，意識逐漸恢復，四肢癱瘓不明顯；
（4）早期顱腦CT未發(fā)現(xiàn)明顯責任病灶，后復查顱腦MRI示雙側丘腦、中腦導水管周圍梗死性改變。
“熊貓眼狀”的病灶，到底是什么？
這就是Percheron動脈梗死的常見影像學表現(xiàn)。
那什么是Percheron動脈呢？來自哪里？
1973年Percheron首次描述丘腦旁正中動脈，即目前認為的Percheron動脈，其是大腦后動脈的一個獨立分支，供應雙側丘腦腹內側及中腦嘴部。
Percheron動脈梗死后什么表現(xiàn)呢？
Percheron動脈梗死主要表現(xiàn)為急性起病，伴有不同程度意識障礙、垂直注視麻痹、記憶缺損等，顱腦CT或MRI檢查提示中線旁雙側丘腦伴或不伴中腦梗死。其中，顱腦MRI出現(xiàn)“中腦V字征”對Percheron動脈梗死具有重要提示意義。
丘腦被稱為“意識閘門”
丘腦是位于間腦中最大的部分，位于第三腦室兩側的一個長約4cm卵圓形灰質塊，斜位于大腦腳的吻端。
丘腦是感覺傳導的皮層下接受站和中繼站，沖動經(jīng)過丘腦到達大腦皮質才能產(chǎn)生意識，所以丘腦被稱為“意識閘門”。
丘腦主要有4條動脈供血
percheron等認為丘腦主要有4條動脈供血：丘腦膝狀動脈主要供應腹后核群；丘腦結狀動脈供應腹前核和部分腹外側核；脈絡膜后動脈供應部分外側膠合膝狀體；旁正中動脈主要供應中腦上部和丘腦旁中央部分，包括內板核群和大部分背內側核。
丘腦旁正中動脈有四種變異
Percheron發(fā)表了3篇關于丘腦供血的文章，Percheron認為丘腦旁正中動脈有四種變異：Ⅰ型，丘腦旁正中動脈分別起源于雙側大腦后動脈近端并分別供應雙側丘腦腹內側區(qū)，此型最常見;Ⅱa型，丘腦旁正中動脈起源于一側大腦后動脈近端并負責雙側丘腦腹內側供血；Ⅱb型，丘腦旁正中動脈起源于一側大腦后動脈P1段，分支后供應雙側腹內側丘腦及中腦上部；Ⅲ型丘腦旁正中動脈起源于一個連接雙側大腦后動脈的弓狀血管。
Percheron動脈梗死的發(fā)病機制
Percheron動脈梗死的發(fā)病機制為從一側大腦后動脈P1段發(fā)出的一條主干動脈（Percheron動脈）閉塞所致。
由于該動脈分支供應雙側丘腦，因此閉塞后可同時引起雙側丘腦梗死。
Percheron動脈綜合征
Percheron動脈綜合征是由共干的雙側丘腦旁正中動脈梗死引起的，雖有學者將其歸為基底動脈尖綜合征的一種特殊類型，但前者的梗死灶僅局限于雙側丘腦旁正中動脈供血區(qū)，而后者波及范圍更廣，可伴有腦干、顳葉、枕葉、小腦半球等區(qū)域的缺血灶。
本病病因包括腦小血管病、心臟疾?。ɡ缧姆款潉印⑹冶诹?、卵圓孔未閉等）、大動脈疾?。ɡ鐒用}粥樣硬化、動脈炎等）以及其他病因。
典型percheron動脈梗死表現(xiàn)為三聯(lián)征，垂直凝視麻痹，意識障礙，記憶障礙。
意識障礙可表現(xiàn)為昏昏欲睡，昏迷等，如病變累及丘腦前部，則記憶障礙、虛構癥狀突出。
如累及中腦，出現(xiàn)眼球運動障礙、癡呆偏癱、小腦共濟失調、神經(jīng)心理行為改變。
丘腦梗死可影響記憶和感情。
而中腦梗死通常局限于中腦導水管周圍灰質，而動眼神經(jīng)核之外側核及E-W核、網(wǎng)狀核分布于中腦導水管周圍，進而影響動眼神經(jīng)和中腦網(wǎng)狀上行激活系統(tǒng)，導致瞳孔改變及意識的改變。
Percheron動脈梗死的腦MRI表現(xiàn)
梗死灶在CT上表現(xiàn)為低密度病灶，雖然急性期可能出現(xiàn)假陰性，但CT可以排除腦出血。MRI顯示梗死灶較CT敏感，在常規(guī)序列上表現(xiàn)為長T1、長T2信號，DWI序列對急性腦梗死的診斷較常規(guī)序列的敏感度和特異度高。比如下圖這樣：
Percheron動脈梗死鑒別診斷
1. WERNICKE腦?。?/b>系因維生素B1及煙酸等缺乏所致，常見于嗜酒者。
可有眼肌麻痹，共濟失調，意識障礙，病變較廣泛。
頭顱MRI示丘腦、下丘腦、乳頭體、第三、四腦室、小腦上蚓部對稱性高信號，與上述病變分布區(qū)不相符。
另外，WERNICKE腦病在早期及時補充維生素B1治療是可以逆轉的。
2. 大腦深靜脈血栓：腦深靜脈血栓也可累及雙側丘腦，成人以女性多見，常見于產(chǎn)褥期、妊娠或口服避孕藥等，多有顱內高壓癥，可有不同程度的意識障礙及局灶性神經(jīng)系統(tǒng)缺損和癲癇發(fā)作，CT示大腦大靜脈或大腦內靜脈的高密度影。
3. 顳葉鉤回疝：有顱內高壓的表現(xiàn)，意識障礙比較嚴重，持續(xù)時間長，無波動性，常伴有雙側瞳孔不等大與嚴重的肢體運動障礙。
4. 基底動脈尖綜合征：各種病因所致的以基底動脈頂端為中心組成“干”字形結構的5條血管的血液循環(huán)障礙而引起的一組臨床癥候群，中腦被蓋部、雙側丘腦、枕葉、顳葉、小腦及腦橋上部同時受累。
主要臨床表現(xiàn)為眩暈、意識障礙及復視，大部分基底動脈尖綜合征臨床表現(xiàn)不典型。中老年卒中，突發(fā)意識障礙并較快恢復，出現(xiàn)瞳孔改變、動眼神經(jīng)麻痹、垂直凝視麻痹，無明顯運動感覺障礙，應想到該綜合征的可能。
中腦幻覺是基底動脈尖綜合征的特征之一，幻覺一般持續(xù)10min左右，一或數(shù)天發(fā)作一次。
Percheron動脈梗死的治療
治療與其他腦梗死相同，主要包括溶栓、改善循環(huán)、抗氧自由基、抗血小板聚集、穩(wěn)定斑塊等。
文獻報道本病預后較差，存活者可能長期遺留記憶障礙、語言障礙、睡眠結構紊亂，垂直注視麻痹可能有部分改善。急性期給予溶栓治療后神經(jīng)功能缺損可得到顯著改善，故早期診斷并及時采取有效治療對患者預后具有重要意義。
