血液系統(tǒng)recap----貧血

貧血的類型其實(shí)十分復(fù)雜的,但根據(jù)MCV,可稍微簡單粗暴地分為microcytic, normocytic macrocytic等類型。

那么,各種不同的原因分別如何引起貧血呢,簡單分析一下血紅蛋白的組成即可看出各種貧血分別影響了血紅蛋白的各個(gè)組成部分,無論缺少哪一個(gè)都無法合成正常的血紅蛋白。

首先看microcytic anemia.

書上寫的都很清楚了,我就不多說了。

注意一點(diǎn) 慢性病貧血(anemia of chronic disease)和 缺鐵性貧血,看起來很像,因?yàn)閟erum iron,%saturation都降低,但慢性病貧血由于hepcidin的作用,鐵被“困”在了儲存的狀態(tài),因此feritin是升高的,而缺鐵性貧血,由于鐵少了,儲存的也少,所以feritin是降低的。而當(dāng)看到feritin升高時(shí),可考慮1.慢性病貧血,2. sideroblastic anemia,3 hemochromatosis. 慢性病貧血與 sideroblastic anemia相比,慢性病貧血由于鐵被困在巨噬細(xì)胞里,所以血清鐵是減少的,而sideroblastic anemia,由于protoporphyrin合成障礙,鐵相對富余,因此血清鐵升高。而hemochromatosis,由于消化道鐵吸收增加,血清鐵和儲存鐵都多,和缺鐵性貧血正好相反。

地中海貧血暫時(shí)沒什么要說的,書上都有。


macrocytic? anemia, 比較high yield的主要是各種原因引起的megeloblastic anemia。第一反應(yīng)往往是看folate和vitamine B12。常忘了考慮orotic aciduria。ortic aciduria是嘧啶合成同路上ump synthase缺乏引起的,導(dǎo)致其下游嘧啶合成受影響,因而造血也受影響,引起megeloblastic anemia,同時(shí)尿中可檢測到orotic acid, 需與ornithine transcarbamylase(OTC)鑒別。

folate和vitamine B12引起的megeloblastic anemia,區(qū)別在于,vitamineB12所在的其他通路中由于vitamineB12的缺乏,可引起亞急性聯(lián)合變性,這是一種神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病,累及dorsal columns、spinaocerebellar tracts,corticospinal tracts. 表現(xiàn)由 parethesias, bilateral spastic weakness, babinski signs,antibodies to intrinsic factor.

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