春末夏初，正值蠶豆上市的季節(jié)，許多家庭都會將新鮮可口、營養(yǎng)豐富的蠶豆搬上餐桌，但這也是蠶豆病高發(fā)的時節(jié)。很多人想不到的是，即便是一顆蠶豆，都可能導(dǎo)致溶血，危急情況下可能致命。

事件一

宿遷李女士喂了幾粒蠶豆給剛滿一歲半的孫子吃。沒想到，夜里孩子開始身體不適，次日起床，尿不濕都被染紅了，虛弱的樣子把全家人嚇壞了。經(jīng)查，孩子患的是"蠶豆病"，也就是食用新鮮蠶豆后引發(fā)的急性血管內(nèi)溶血。--人民日報 江蘇公共新聞

事件二

杭州3歲男孩豆豆發(fā)熱到39度，面色蒼白，小便呈濃茶色。醫(yī)生詢問家長，最近有沒有給孩子喂過蠶豆？爸爸媽媽才想起來，一周前第一次給孩子吃了蠶豆。醫(yī)生稱，這是進食蠶豆后引起了溶血性貧血，叫做“蠶豆病”。

事件三

一位好友在分娩后不久，孩子就被送進監(jiān)護室，原因是重度黃疸，臉、手、足黃疸值都嚴重超值。兒子臉色蠟黃，昏昏欲睡，過去幾天都是很鬧的樣子，這一整天卻那么嗜睡，連吃奶都忘了。孩子他媽回憶了最近幾天兒子的變化，她后悔不已，應(yīng)該早點送醫(yī)院的，沒注意觀察兒子的臉色、精神狀態(tài)，曾有那么一會兒，她很質(zhì)疑，拿起手機翻資料，覺得兒子黃疸不正常，都怪自己聽信旁人說，孩子嗜睡很正常，誰會想到是蠶豆病?！皼]文化真可怕”，沒有醫(yī)學(xué)常識真可怕。

朋友那時分娩不久，正在坐月子，硬是拖著疲累的身子，穿著羽絨服，和丈夫趕去醫(yī)院看兒子，但醫(yī)院說，不能進去。放眼望去，監(jiān)護室外面都是父母，有的站了好幾個鐘頭，有的席地而坐，本地的，外地的，都守在監(jiān)護室外頭等待。醫(yī)生說每逢周二和周五才能有一位家長進去看望，不能拍照，不能錄像，只能隔著玻璃靜靜的看。孩子住了十天院，朋友哭了十天，進去的頭一天，醫(yī)生說要馬上進行藍光照射，配合白蛋白治療，如果藍光照射后黃疸值居高不降，那只能進行換血療法，不然，孩子會得核黃疸，后果不堪設(shè)想。朋友那夜沒合眼。都說月子里的女人一定不能哭，不能受累，哭了對身子恢復(fù)特別不好，但那會兒，朋友她別無選擇，一想到孩兒，就哭的稀里嘩啦，哭久了，坐會兒，對著空氣發(fā)呆。她不敢進有嬰兒床的房間，怕又想到尚在醫(yī)院的孩子。

好在孩子后來在藍光照射下黃疸值下降，有好轉(zhuǎn)，喝奶、精神狀態(tài)各方面都挺好。直到10天后出院，孩子他媽歡喜落淚，靜待兒子回家。只見兒子頭上明顯有針眼，她能想象醫(yī)院的那些天兒子都受了什么罪，但轉(zhuǎn)念一想，兒子是堅強的，熬過來了，就是福氣。今后得格外珍惜這福氣。出院時，醫(yī)生囑托她說，兒子有很多藥不能吃，蠶豆和蠶豆制品不能碰……注意孩子的身體鍛煉。朋友謹記于心。

她說，兒子趟過這一劫難，日后她會更加珍惜兒子和眼前的生活。她問自己，問家人，怎么孩子就有蠶豆病呢？除非自己是G6PD缺乏癥攜帶者。

以上病例在諸多媒介、頭條都有報道。但我們真的關(guān)心么？什么是蠶豆病，蠶豆病誘因，它可能的后果是什么，我們真的知道么？別不信，可能看過了，就忘了，但我還是要說，多個心眼，多個防備，多個渠道，多種方法。

到底什么是蠶豆?。?/p>

醫(yī)學(xué)上把蠶豆病稱之為“G6PD缺乏癥”，是一種紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏遺傳性疾病。

G6PD缺乏癥需要根據(jù)基因檢測作出準確的判斷。對于蠶豆病的發(fā)生，醫(yī)學(xué)的解釋是，缺少G6PD的話，一旦遇到“氧化性”物質(zhì)，病患身體中紅細胞大量破裂，血紅蛋白經(jīng)過尿液排出體外，也就是上述案例中出現(xiàn)的醬油尿。這些破裂的細胞碎片阻塞腎小管，從而導(dǎo)致急性腎功能衰竭。與此同時，紅細胞的大量破裂會導(dǎo)致重度貧血，缺氧，電解質(zhì)平衡失調(diào)，可導(dǎo)致昏迷、暈厥等腦損傷、器官功能損害等，嚴重情況可致命。而新鮮蠶豆含有左旋多巴，是一種很強的氧化劑，此類新鮮蠶豆對于缺少G6PD的孩子而言，將是致命的傷害，嚴重情況下會危及生命。

蠶豆病癥狀臨床表現(xiàn)為嗜睡、厭食、疲倦乏力、全身不適、發(fā)熱、頭暈、惡心、腹痛等，一般持續(xù)2-6天。

蠶豆病只是G6PD缺乏癥的一種。此外，還有其它類型。因而G6PD酶缺乏誘發(fā)病因中，蠶豆只是其中的一項。

1、 蠶豆誘發(fā)：不能進食蠶豆及其制品，如含有蠶豆成分的粉絲、豆瓣醬等，種植蠶豆地，沾了蠶豆的花粉等；

2、 藥物誘發(fā)：避免接觸或服用退熱藥（安替比林、非那西丁等）、磺胺類抗生素、抗瘧疾藥物、維生素K，樟腦丸等。

3、 感染誘發(fā)：病毒型肝炎、流感、肺炎、腮腺炎、傷寒等。

4、 新生兒G6PD缺乏溶血癥：表現(xiàn)為黃疸和貧血等。

5、 遺傳性非球形細胞溶血性貧血：表現(xiàn)為慢性溶血，無特殊誘因。

所謂“女傳男”

由于蠶豆病是一種X性染色體連鎖遺傳性疾病，男性患病概率比女性要高。當(dāng)夫妻雙方都健康，母親是變異染色體攜帶者時，兩人的孩子中，女兒都正常，但兒子卻有二分之一的患病率。

蠶豆病的易發(fā)生地

據(jù)統(tǒng)計，G6PD缺乏癥常發(fā)于地中海地區(qū)。國內(nèi)而言，常發(fā)于長江以南地區(qū)，以廣東、廣西、湖南、江西等地常見，發(fā)病率為0.2-44.8%。其中3歲以下兒童高發(fā)。發(fā)病急，多在進食蠶豆或者蠶豆制品后1天至2天內(nèi)發(fā)生急性溶血。最短2小時，最長相隔9天。

蠶豆病可以治愈么？

蠶豆病患者除了不能碰/吃蠶豆，醫(yī)生還會開列一個清單，上面是一些不能吃的藥，患有這個病癥的小孩看上去與常人無異，但一旦不小心服用蠶豆或一些禁忌下的藥物，就會誘發(fā)溶血性貧血、黃疸，嚴重者會有生命危險。蠶豆病不能治愈。這類疾病，以預(yù)防為主。讓孩子健康長大。成人后的身體抵抗、免疫力都會發(fā)生變化，所以跟嬰幼兒時期相比，蠶豆病的影響又會發(fā)生部分變化，這種變化捉摸不透，且具體到每個人身上都不一樣。

蠶豆病衛(wèi)士

美國戴爾.羅伯特.貝克是一名患有嚴重慢性溶血性貧血的蠶豆病患者，也因為如此，他創(chuàng)建了蠶豆病衛(wèi)士網(wǎng)（http://www.candoubing.org/）。

戴爾生命中大部分時間都在與蠶豆病抗爭。他嚴格遵循醫(yī)生建議，避免磺胺類、阿司匹林類藥物，避免樟腦丸和蠶豆。

他看病、質(zhì)疑、閱讀研究，發(fā)現(xiàn)自己并不孤單，地球上很多人都有類似癥狀。他潛心專研，后來《G6PD缺乏癥健康食譜》《G6PD缺乏癥病理禁忌》兩本書面世，并受到眾人喜愛，即便是非蠶豆病患者也能從戴爾的健康食譜中獲益。

在蠶豆病禁忌用藥建議中，戴爾對來自于世界各地醫(yī)院和世界衛(wèi)生組織公布的蠶豆病禁忌清單進行匯總，目前已收錄198種蠶豆病禁忌用藥，而國內(nèi)大部分醫(yī)院一般只列出幾十種禁忌藥物。相信戴爾的親身實踐和研究會給蠶豆病患者帶來福音。

國內(nèi)醫(yī)院對蠶豆病患者用藥禁忌開具的清單一般是這樣：

蠶豆病是一種急性溶血性疾病，需在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等藥物及中藥珍珠末、臘梅花、川連等。

1.下列藥物和食物較易引起溶血，應(yīng)禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉、撲瘧喹啉、戊奎；

磺胺類：磺胺甲

牛黃解毒丸基異惡唑、磺胺吡啶、對氨苯磺酰胺、磺醋酰胺；

解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、萘啶酸、硝咪唑、消心痛、萘（樟腦）、美藍、苯肼、三硝基甲苯、川連、珍珠粉、蠶豆；

中藥：薄荷、樟腦、萘酚、川蓮、牛黃粉、臘梅花、熊膽、開口茶、七厘散、嬰兒素、牛黃解毒丸等。

2.下列藥物可能會引起溶血，但無慢性非球形紅細胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時不會引起溶血：

抗瘧藥：氯喹、奎寧、乙胺嘧啶；

磺胺類：磺胺甲嘧啶、磺酰乙胞嘧啶、磺胺嘧啶、磺胺脒、長效磺胺、磺胺二甲基異惡唑；

解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓）、阿斯匹林、非那酊、氨基比林、安替匹林、保泰松、安他唑林；

其他：氯霉素、鏈霉素、雷米封、洗必泰、VitC、苯妥英鈉、對氨基苯甲酸、苯海拉明、秋水仙堿、左旋多巴、丙磺舒、普魯卡因胺、安坦、亞硫酸鈉甲萘醌、三氧甲芐氨嘧啶、撲爾敏、奎尼丁、維生素k（甲萘醌）。

戴爾列出的清單，在下一篇文末我將為大家揭曉。莫走開！

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