? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?間質(zhì)性肺疾病

第一節(jié)疾病基礎(chǔ)

間質(zhì)性肺疾?。↖LD），是一組以肺泡單位的炎癥和間質(zhì)纖維化為基本病變的異質(zhì)性非腫瘤和非感染性肺部疾病的總稱，肺間質(zhì)病變還可累及肺實(shí)質(zhì)，彌漫分布于肺內(nèi)，因此又稱為彌漫性實(shí)質(zhì)性肺疾?。―PLD）。臨床特征主要表現(xiàn)為呼吸困難和胸部影像廣泛浸潤(rùn)影；肺功能或血?dú)鈾z測(cè)多呈現(xiàn)為氣體交換障礙、限制性通氣功能障礙、低氧血癥，甚至呼吸衰竭。目前國(guó)際上普遍接受的ILD分類是基于2002年美國(guó)胸科學(xué)會(huì)（ATS）和歐洲呼吸學(xué)會(huì)（ERS）的分類，2013年進(jìn)行了修訂完善，具體如圖1。

圖1 ATS/ERS的間質(zhì)性肺疾病分類

【病因和發(fā)病機(jī)制】

引起ILD的病因十分廣泛，按其病因類型大致包括免疫性、藥物性、理化因素、原發(fā)性和特發(fā)性等。

表1間質(zhì)性肺疾病病因分類

目前，ILD的發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。傳統(tǒng)理論認(rèn)為該病的病理特點(diǎn)是炎癥所致的損傷和纖維化，即環(huán)境污染中的粉塵顆粒、環(huán)境化學(xué)物，自身免疫異常、病毒感染等可能致病因子，與肺內(nèi)固有免疫細(xì)胞相互作用，使炎癥細(xì)胞和免疫效應(yīng)細(xì)胞在肺泡間質(zhì)聚集，引起炎癥及免疫反應(yīng)，損傷肺泡上皮細(xì)胞，釋放多種細(xì)胞因子，進(jìn)而誘發(fā)肺泡壁血管和氣道損傷及修復(fù)纖維形成，從而導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)不可逆重建氣體交換功能的受損。