庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)

1.體脂的重新分布和向心性肥胖
滿月臉,水牛背,懸垂腹,頸短,硬膜外脂肪堆積可引起神經損害
2.胰島素抵抗
易發(fā)生糖尿病,同時引起胰腺脂肪變,加重糖代謝紊亂
皮質醇升高拮抗胰島素作用,胰島素促進脂肪合成,臉部和軀干對胰島素敏感
皮質醇可動員脂肪,四肢對皮質醇敏感,皮膚變薄,皮下脂肪減少,四肢相對瘦小
3.代謝綜合征
4.血脂異常
肝臟的脂蛋白合成增多,血膽固醇和甘油三酯升高
5.蛋白質合成減少和分解加速
6.皮膚寬大紫紋與痤瘡
皮膚變薄,皮膚彈力纖維斷裂和分離,形成寬大紫紋。皮膚毛細血管脆性增加,輕微外傷后出現(xiàn)皮下青紫瘀斑。傷口不易愈合,易脫發(fā),皮質分泌增多。多血質是皮膚變薄造成,與肥胖,高血壓,紅細胞增多癥引起的真性多血質有區(qū)別
7.皮膚色素改變
皮質醇使皮膚色素脫失而ACTH促進皮膚色素沉著,可以用來鑒別ACTH依賴性CS與非ACTH依賴性CS
8.血液高凝狀態(tài)
血脂譜異常;血管內皮細胞代謝增強;VIII因子及VWF濃度升高
9.骨發(fā)育障礙/骨質疏松/骨壞死
高皮質醇血癥影響小腸鈣的吸收,且骨鈣動員,尿鈣排量增加,易伴發(fā)尿石癥
10.低鉀血癥
皮質醇有潴鈉排鉀的作用,與腎臟2型11β-HSD(11羥類固醇脫氫酶)結合,表達出鹽皮質激素從而發(fā)揮保鈉排鉀保水的作用
11.水鈉潴留/血容量擴張/動脈硬化/高血壓
皮質醇對血管內皮的長期損害,導致動脈硬化。
12.性功能紊亂
非ACTH依賴性CS通過皮質醇的過量分泌導致性功能減退
ACTH依賴性CS常伴雄激素分泌增多
痤瘡和多毛是由于雄激素和皮質醇促進皮脂腺的生長、發(fā)育和生成
13.過量皮質醇引起的精神癥狀,包括欣快/失眠/躁狂/情緒不穩(wěn)/認知障礙
糖皮質激素調節(jié)情緒、認知和成癮行為的作用被擴增;患者海馬的可逆性損害;腦皮質的萎縮
14.免疫紊亂
紅細胞、白細胞、中性粒細胞綜述增多,淋巴細胞凋亡。易發(fā)生感染
15.過量皮質醇升高眼內壓
易發(fā)青光眼、白內障、結膜水腫、突眼

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