貝赫切特綜合征是什么

貝赫切特綜合征又名:白塞病、貝赫切特病、絲綢之路病、口-眼-生殖器三聯(lián)征

科室:風(fēng)濕免疫科、皮膚科、口腔科

一種慢性系統(tǒng)性血管炎癥性疾病

以口腔和生殖器潰瘍、眼炎等為臨床特征

病情反復(fù)發(fā)作,可累及多個(gè)系統(tǒng)

預(yù)后良好,少數(shù)臟器損害控制不佳者預(yù)后較差


貝赫切特綜合征(Behcet disease,BD),在臨床中應(yīng)稱作白塞病,又稱貝赫切特病、口-眼-生殖器三聯(lián)征等,以復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎為臨床特征,同時(shí)可以出現(xiàn)消化系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器受累,是一種慢性變異性系統(tǒng)性血管炎。

患者病情呈“發(fā)作-緩解”交替變化,除少數(shù)因內(nèi)臟損傷控制不佳死亡外,大多數(shù)患者預(yù)后良好。

該病病情呈反復(fù)發(fā)作、緩解的交替變化,少數(shù)臟器損害控制不佳者預(yù)后較差,多數(shù)預(yù)后良好。該病多見于東亞、中東及地中海沿岸地區(qū),常又稱為“絲綢之路病”。該病病因至今尚不明確,可能同遺傳因素及病原體感染有關(guān)。


分類標(biāo)準(zhǔn):

有下述 5 項(xiàng)中 3 項(xiàng)或 3 項(xiàng)以上者可分類診斷為白塞病。

反復(fù)口腔潰瘍:每年至少有 3 次肯定的口腔潰瘍出現(xiàn),并有下述 4 項(xiàng)癥狀中的任何 2 項(xiàng)相繼或同時(shí)出現(xiàn)者,可診斷為白塞病。

反復(fù)外陰潰瘍:經(jīng)醫(yī)師確認(rèn)或本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕。

眼炎:包括前、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎、裂隙燈下的玻璃體內(nèi)有細(xì)胞出現(xiàn)。

皮膚病變:包括結(jié)節(jié)性紅斑、假性毛囊炎、丘疹性膿皰疹,未用過糖皮質(zhì)激素、非青春期者出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié)。

針刺試驗(yàn)陽性。


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