1. 免疫系統(tǒng)特點(diǎn)

（一）小兒特異性細(xì)胞免疫

3~4歲胸腺在X線胸片消失，足月新生兒T細(xì)胞絕對計(jì)數(shù)達(dá)到成人水平

（二）小兒特異性體液免疫特點(diǎn)

1. 骨髓和淋巴結(jié)

2. B細(xì)胞：足月新生兒B細(xì)胞量略高于成人

3. 免疫球蛋白

共五類，IgG唯一透過胎盤血液循環(huán)的抗體；

出生后5~6個月消失，出生時IgM、IgA升高，表明胎兒宮內(nèi)抗原刺激或?qū)m內(nèi)感染

IgE是引起I型變態(tài)反應(yīng)素抗體

（三）小兒非特異性免疫特點(diǎn)

1. 吞噬細(xì)胞的作用：新生兒暫時性功能低下

2. 補(bǔ)體系統(tǒng)：3~6個月達(dá)成人水平

2. 川崎病

粘膜皮膚淋巴結(jié)綜合癥，是一種以全身中小動脈炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙詿嵝园l(fā)疹性疾??；最嚴(yán)重的危害是冠狀動脈損傷

臨床表現(xiàn)診斷標(biāo)準(zhǔn)

發(fā)熱5天以上，抗生素?zé)o效（診斷必備條件）

粘膜表現(xiàn)

球結(jié)合膜充血3~4天出現(xiàn)，無膿性分泌物

唇及口腔表現(xiàn)口唇充血皸裂、草莓舌

皮膚手足癥狀：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮

皮疹：多形性紅斑、猩紅熱樣皮疹，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮

淋巴結(jié)：頸部淋巴結(jié)腫大、疼痛，無化膿

注：如5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病

心臟表現(xiàn)

1~6周出現(xiàn)心臟炎等

2~4周冠狀動脈損害也可發(fā)生于恢復(fù)期，嚴(yán)重者心肌梗死、冠狀動脈瘤破裂

輔助檢查

超聲心動圖：如冠狀動脈擴(kuò)張（直徑>3mm，<4mm為輕度；4~7mm為中度）、冠狀動脈瘤（≥8mm），冠狀動脈狹窄

治療

阿司匹林每日30~50mg/kg，分2~3次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至每日3~5mg/kg，維持6~8周。

特效藥：靜脈注射丙種球蛋白（IVIG）2g/kg于8~12小時靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應(yīng)用。

糖皮質(zhì)激素：不單獨(dú)使用，用藥丙種球蛋白無效或合井全心炎或無法得到丙種球蛋白時。

IVIG非敏感型川崎病治療：丙種球蛋白、糖皮質(zhì)激素、阿司匹林三聯(lián)治療。

預(yù)后與隨訪

無冠狀動脈損害：出院后1個月、3個月、6個月及1~2年進(jìn)行一次全面檢查（體檢、ECG、超聲心動圖）

有冠狀動脈瘤者長期隨訪，每6~12個月1次冠狀動脈瘤多于病后2年內(nèi)消失