ALS,霍金患的這種疾病,為什么會(huì)導(dǎo)致人死亡呢?

著名物理學(xué)家史蒂芬霍金在幾天前去世,享年76歲。我們都知道,霍金換了一種怪病,而他一生中大部分時(shí)間都在與這種被稱作肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥(ALS)的疾病作斗爭(zhēng)。


但我們知道霍金在20多歲時(shí)就患上了ALS,那么他是如何在與ALS的斗爭(zhēng)中生存了這么長(zhǎng)時(shí)間,最終導(dǎo)致ALS患者死亡的因素有哪些呢?


當(dāng)1963年霍金還是劍橋大學(xué)物理系的學(xué)生時(shí),他就被確診為了ALS,而醫(yī)生認(rèn)為他只能活兩年。這種疾病會(huì)導(dǎo)致控制肌肉運(yùn)動(dòng)的神經(jīng)細(xì)胞的變形和死亡,因此患者包括咀嚼,說(shuō)話和呼吸在內(nèi)的運(yùn)動(dòng)都會(huì)受到影響,而目前還沒有能夠治愈ALS的方法,因此患者最終會(huì)死亡。


ALS患者的平均壽命只有三年,而霍金無(wú)疑是個(gè)異類,因?yàn)樗诨疾〉那闆r下存活了55年。沒有人知道霍金能夠存活這么長(zhǎng)時(shí)間的原因,但研究人員認(rèn)為,每個(gè)患者的存活時(shí)間都會(huì)依據(jù)自身狀況有所不同。


根據(jù)ALS協(xié)會(huì)的說(shuō)法,約有20%的人在確診后活了五年,10%人的活了10年,5%的人活了20年或更久,而霍金就屬于這5%的人。遺傳因素和患病年齡等因素可能在患者的生存時(shí)間中起很大作用。


大多數(shù)的ALS患者都是死于呼吸衰竭,因?yàn)檫@種疾病最終會(huì)導(dǎo)致控制呼吸的肌肉癱瘓,因此患者無(wú)法將氧氣通過(guò)肺部輸送到血管中,身體內(nèi)集聚的二氧化碳也無(wú)法正常的排出。而這時(shí)患者體內(nèi)高濃度的二氧化碳會(huì)導(dǎo)致意識(shí)模糊,患者從而陷入長(zhǎng)期睡眠。通常情況下,ALS患者會(huì)在睡眠中平靜地死去。


另一種可能的致命原因是肺炎或肺部感染。ALS患者很容易患肺炎,因?yàn)榧∪獾奈s會(huì)導(dǎo)致他們吞咽困難,從而使得食物、液體或唾液進(jìn)入肺部。而且肺炎也會(huì)導(dǎo)致呼吸肌的削弱,進(jìn)而導(dǎo)致呼吸衰竭?;蛘咄萄世щy會(huì)造成患者的營(yíng)養(yǎng)不良和脫水,從而導(dǎo)致死亡。


根據(jù)一些報(bào)道,有些ALS患者存在心臟問題,例如心律失常或心律不齊,它們?cè)谀承┣闆r下可能會(huì)成為死亡的因素之一。


在霍金2013出版的回憶錄《我的簡(jiǎn)史》中,他寫道,當(dāng)他被診斷為ALS的時(shí)候,“我認(rèn)為我的生命結(jié)束了,我永遠(yuǎn)也不會(huì)意識(shí)到我的潛力,”,“但50年后的現(xiàn)在,我已經(jīng)對(duì)我的生活感到很滿意了。”

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