蔣方建(上海市中西醫(yī)結合醫(yī)院重癥肌無力特色專科,上海200082)
[摘要] 治病必求于本,對重癥肌無力的辨證論治就是對其內在規(guī)律的認識。從該病最具特征性的八大主癥與兩大特點的證名辨識、審證求因入手,提示脾胃虛損是重癥肌無力的本質,脾虛致使機體穩(wěn)態(tài)調控失衡是該病發(fā)生的內在成因,而脾虛及腎、臟腑失衡是該病的病機轉歸。臨床從“病”、“證”兩個層面著眼,通過辨病把握疾病態(tài)勢和中醫(yī)病機,通過辨證把握證候態(tài)勢和中醫(yī)定性。這種結合是符合中醫(yī)學整體觀的、個體化的、動態(tài)性的,是力求對中醫(yī)病機與中醫(yī)定性的整體把握,在此基礎上形成中醫(yī)施治的證侯觀與證治觀。在這個整體觀中,如何通過中醫(yī)藥治療使機體氣血、陰陽回復平衡有序,使病情改善、進而爭取康復,治調脾腎是關鍵。可以概括為補中益氣,振元治痿。[關鍵詞]重癥肌無力辨病審證脾胃虛損脾虛及腎脾腎論治治宜調適
重癥肌無力為神經肌病領域中比較常見的難治病。中醫(yī)限于歷史條件既無此病名也無完整系統(tǒng)的論述,在李庚和主任引領下60年代起即運用中醫(yī)藥治療本病,經歷了一個探索實踐、總結提高、開拓創(chuàng)新的過程。在長期的醫(yī)療實踐中,逐步形成了一整套完整的中醫(yī)學術觀點和積累了豐富的臨床經驗,這在中醫(yī)藥治療重癥肌無力領域內是十分突出和獨具特色的,現(xiàn)將臨床隨診所得及李主任經驗之整理作一總結。
辨病審證釋病機
一、脾胃虛損是重癥肌無力的本質
治病必求于本,對重癥肌無力辨證論治就是對本病內在規(guī)律性的認識,也是對本病證候本質的探索和把握?；诖?李主任從分析重癥肌無力臨床特征入手,廣覽博引,上溯《內經》、中尊東垣、下融諸家,發(fā)掘整理鑄成一說。對重癥肌無力最具特征性的八大主癥進行了證名辮識、審證求因。將上瞼下垂(瞼廢,睢目)、復視(視歧)、言語低嘶(聲喑)、舌軟弱(舌萎)、抬頭困難(頭苦傾)、咽嗌不利、呼吸困難(大氣下陷)和四肢不用(痿證),高度地概括為病在肌肉;臨床癥狀雖然部位有別,所司各殊,但其共同點,都由疲怠無力而起,與脾所主的生理病理范疇適相吻合。脾通過運化水谷精微而產生“中氣”,它通聯(lián)于體表的“在體為(肌)肉”而將其功能突出的體現(xiàn)出來,
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故稱“脾主運動”。脾的功能的正常發(fā)揮,有賴“脾氣”作為動力,氣虛則必然無力。其次脾應“日昳’,脾應“黃昏至合夜”,重癥肌無力的癥狀晨輕午(暮)重的時相變化與脾所主的時辰相吻合;“勞則氣耗”,重癥肌無力癥狀勞累愈甚恰與“勞倦傷脾”相符。本病患者因脾虛健運失司,或因脾氣失于內充而傳送無力,造成運化稽遲,臨床突出表現(xiàn)為納少、便溏或腹脹、便難無力,甚則可伴消瘦或肌萎。證候頻率分析提示:苔薄白76 % ,舌質淡63 % ,舌體胖或伴齒痕48 % ,脈細濡者80 %。近年本科對重癥肌無力常規(guī)開展肌電圖低頻重復電刺激及肢體抬舉功能和肌力的器械檢測證實:患者受累肌群做功能力下降,不耐負荷、不耐疲勞?？谘始笆车冷^劑電透提示肌性管腔/道運動異常。協(xié)作組的工作證實本病伴有脂肪吸收不良,基礎胃酸分泌降低(注射五肽胃泌素后胃酸仍低)、顯示本病的脾虛證有其相對應的病理學基礎。
二、脾虛致使機體穩(wěn)態(tài)調控失衡是重癥肌無力發(fā)病的內在成因
正如明代徐春甫在《古今醫(yī)統(tǒng)大全》中所精辭闡述的:脾胃既虛則十二經之邪不一而出。這一觀點高度概括了脾臟在維護機體穩(wěn)態(tài)平衡、制約內在致病因子產生這一機制方面所發(fā)揮的十分重要的作用。從這個意義上說,“邪之所湊,其氣必虛”。同時脾臟又以水谷精微滋生衛(wèi)氣,通過衛(wèi)氣的溫肌肉、肥腠理、司開闔的作用而發(fā)揮抵御外來邪氣侵襲的功能。因此脾虛致使機體自穩(wěn)機制的紊亂是重癥肌無力發(fā)病的內在成因,而重癥肌無力患者明顯的易感傾向正是這種機制紊亂、調控失衡,功能低下的外在表現(xiàn)。對于脾虛的致因,一千例病例的統(tǒng)計資料分析:勞累過度、憂思抑郁(包括精神超負荷的負擔狀態(tài)或精神刺激)、外邪感染等是導致脾虛的重要因素。近年本科對重癥肌無力進行了T 細胞分類(流式細胞儀)、多項細胞因子、乙酰膽堿受體抗體等臨床檢測證實了機體穩(wěn)態(tài)調控失衡是重癥肌無力發(fā)病的內在成因的學術觀點。
三、脾虛及腎、臟腑失衡是重癥肌無力的病機轉歸
隨著重癥肌無力病情的發(fā)展,脾氣日趨虛損可以及腎,出現(xiàn)腎氣不足。時日遷延,脾腎愈損,陰陽失調,可出現(xiàn)氣陰兩虛、脾腎陽虛直至元氣虛脫(衰敗)之重癥,機體整個機能活動就會紊亂、下降,呈現(xiàn)衰竭狀態(tài),最終導致大氣下陷,氣脫亡陽。因此,脾虛及腎是重癥肌無力中醫(yī)病機的重要轉變和發(fā)展,提示著疾病的嚴重和深入,并可導致腎損則五臟衰。這在重癥肌無力危象患者中表現(xiàn)尤為突出。另一方面,脾腎因虛致?lián)p又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡,臨床常見有影響肺、心、肝等功能,從而繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)。病變延及他臟,常見諸如心氣及心血不足或心脾兩虛(心悸、健忘,失眠、多夢)。
圓機活法論證治
重癥肌無力病由脾胃虛損而起,脾虛及腎,依據(jù)這一認識,臨床確立了培補脾腎的基本治則,可概括為補益真氣、振元治痿。但據(jù)此就以為這是本病辨證的全部內涵和精髓,期望在治療本病的過程中舍棄對證候特征與證候態(tài)勢的深層次的再認識,將把臨床治療導入歧途,使認識流于膚淺。因此在前述病機認識的基礎和框架下深入進行證候與證勢分析,把握本病各特定階段人體病理生理和機能狀態(tài)改變的脈搏,揭示疾病發(fā)展各階段中的主要矛盾和矛盾的主要方面,探索本病階段性證候表現(xiàn)的主要特征、演變與轉化的規(guī)律和病理變化的本質,并通過證涉層面、證型分類等理論加以提煉和概括以指導臨床實踐。以期做到知常達變,審時度勢,視證運法。使辨證不背離于大法至理,辨病又不囿于大法約束。注重在辨病中抓病機特點、辨證中抓證候證勢特征.病證結合、病機與證候證勢結合,這是李主任治療重癥肌無力的學術思想之一。
經過數(shù)千例大組別病例的治療及臨床實踐的歸納總結,結合臨床研究,倡導并形成了一整套重癥肌無力的證候觀及證治觀,以及寶貴的經驗。
重癥肌無力證候觀點
一、證涉層面(虛、損、衰三層面)
(一)、氣弱謂之虛:表現(xiàn)為肌無力癥狀時顯時隱,受累肌有異常的疲乏感,或無耐力,但能延時恢復,且癥狀較輕淺局限。
(二)、久虛不復則曰損,損則難復:臨床表現(xiàn)因病型而異,癥狀較深重而廣泛,且持續(xù)存在。脾、腎因虛致?lián)p時又可導致五臟之間的互根相制作用失去平衡,臨床常見有影響到肺、心、肝等功能,繼發(fā)另一系的臟腑病態(tài)。
(三)、虛損極致而成衰:腎損則五臟衰,此時真氣匱乏、元氣衰敗,實屬逆證危候。
重癥肌無力有虛、損、衰的證涉層面的觀點,反應了本病證勢演變轉化的所循軌跡與發(fā)展深化的階段性規(guī)律,即由機能影響到形體損害直至功能衰竭的病理變化過程。
二、證型分類(可歸納為脾虛氣弱、氣陰兩虛、脾腎陽虛等五個基本證型)
(一)脾虛氣弱型:易疲倦乏力,眼瞼下垂,納少便溏,時有汗出,舌苔薄白,舌體胖嫩或邊有齒痕,舌質淡,脈濡。
(二)氣陰兩虛型:疲倦無力,肢體酸乏,少氣懶言,瞼垂復視,目糊發(fā)澀,口干,
納呆,舌苔花剝或少苔甚無苔,舌體偏小,舌質偏紅,脈細弱或細數(shù)。
(三)脾腎陽虛型:全身無力,倦怠嗜臥,胸悶氣憋,動易喘促,語聲不揚,口涎自出,憎寒怕冷,腰脊酸軟,苔薄白,舌體胖大,舌邊齒痕明顯,舌質淡,脈沉細(可見小便清長,大便稀溏或完谷不化)。
(四)血虛絡阻型:眼球活動明顯受限,凝視斜視,畏光倦視,目干而澀,或見局部肌肉瘦削,面色少華,舌質淡紫,舌下系帶暗紫或瘀紫,脈細或澀。
(五)元氣(虛脫)衰敗型:呼吸困難,痰涎壅盛,氣短不足以息,面色蒼白,手足厥冷,大汗淋漓,甚至神志不清,口開目合,氣息將停,脈微欲絕。
重癥肌無力證型分類與規(guī)范化的觀點:曾為國家“七·五”攻關課題組采納,是臨床證治的基礎,它反映了虛損所涉層面與證型所涉矛盾的具體屬性,既來源于臨床實踐,也是理論升華的結晶。證涉層面相輔證候屬性結合論治的證侯觀是李主任治療重癥肌無力的又一學術思想。
重癥肌無力證治觀點
一、正治觀
補益真氣、振元治痿法則在實施中有五個基本證方:
(一)脾虛氣弱型治法:補中益氣升陽?；痉?黃芪,黨參,升麻,柴胡,白術,葛根,當歸,黃精,陳皮,甘草,大棗。
(二)氣陰兩虛型治法;益氣補腎滋陰。基本方:黃芪,黨參,生熟地,懷山藥,山茱萸,制首烏,炙龜版,枸杞子,麥冬,白術,甘草。
(三)脾腎陽虛型治法:益氣補腎溫陽?；痉?黃芪,黨參,制附子,鹿角膠,熟地,巴戟肉,鎖陽,臍帶,懷山藥,補骨脂,甘草。
(四)血虛絡阻型治法:養(yǎng)血通絡?；痉?當歸,熟地,白芍,川芎,黃芪,宣木瓜,潼蒺藜,雞血藤,蜈蚣,紅花,甘草。
二、兼治觀
本病有與其他自身免疫性疾病等交叉或伴發(fā)的傾向,并發(fā)病/癥涉及多系統(tǒng),癥狀錯綜,辨證復雜。但凡足以耗陽或傷陰而致?lián)p耗元氣、加重本病的并發(fā)病/癥,均應同時兼顧治療。具體應用應遵從以下原則:1 、本病與并發(fā)病/癥辨證機理一致(同一屬性),采取異病同治。2 、本病與并發(fā)病/癥辨證機理相悖,則兩者有機的兼顧(如伴甲亢則變益氣升陽為益氣育陰潛陽法)。3 、短暫之標癥(如感冒、感染等)集中藥力先期解決。4、本病有伴發(fā)多種自身免疫性疾病以及合并胸腺腫瘤的傾向,為此分病辨邪、
分期辨邪就十分重要。在扶正培本之際,亦應結合邪氣性質統(tǒng)籌之,切不能一味以虛損概之,而留邪作崇,導致正虛不復。
三、急治觀
重癥肌無力危象,以呼吸困難,痰涎壅盛(嗽甚不得臥,氣短促難續(xù)接),甚至汗出林漓,神志不清,氣息將停,脈微欲絕為主癥。氣出于肺而根于腎,明·李中梓冠為“呼吸之本”。腎虛則出納失常,氣不歸根,導致氣短不足以息;脾腎虧虛,脾虛則聚濕生痰,腎虛則水泛為痰,壅阻于肺而失于宣肅導致痰涎壅盛、嗽甚不得臥;脾氣匱乏無以生化精微,滋養(yǎng)于心,而致心氣不足,心液外泄,脈微欲絕;心肺受累,大氣下陷、氣?？仗搫t氣憋窘迫,氣脫而喘汗。因此危象可以脾氣敗、腎氣極、心氣衰.肺氣竭統(tǒng)而概之,勢成陰陽離絕之危候。危象的中醫(yī)病機可歸納為:元氣衰敗為成因,大氣下陷為證象,氣脫亡陽為結果。中醫(yī)藥治療要在積極配合現(xiàn)代醫(yī)學搶救的同時(如及時給予氣管插管或氣管切開施以正壓器械通氣外)以益氣固脫,回陽救逆,補腎納氣,肅肺化痰急救之?；痉?別直參(另煎),制附子,蛤蚧末(沖服),紫河車粉(沖服),大熟地,沉香粉,煅龍骨,煅牡蠣,炙甘草,淫羊藿,炙蘇子。猴棗散另沖服或鮮竹瀝兌生姜汁另沖服。并可選用參附注射液等。神志不清者,溫開給予蘇合香丸(研末與煎劑混合后胃管注入),涼開用醒腦靜注射液靜脈滴注。
法度精專談治宜
在遣方用藥,治療宜忌方面,積累了豐富的經驗,獨有見樹精專有法。
一、倡用黃芪,景岳曰:“非水谷無以成形體之壯……水谷之司在脾胃”?！豆沤襻t(yī)統(tǒng)大全》稱:“脾為五臟之源”?！镀⑽刚摗费院喍赓W:“脾主五臟之氣”。因此補益真氣,尤強調從調理脾臟入手培補脾氣,以強肌健力,臨證倡用黃芪。如有體虛易感、衛(wèi)外不固,及肌肉瘦削則每每生炙并用。其用有四:溫分肉而固實腠理;補中氣而強肌健力;壯脾胃而升清養(yǎng)肌;益正氣而抑邪內生。
二、補脾三益:調補脾臟就要順乎其性,不能逆悖其理。臨癥中歸結三益:
(一)宜甘溫滋養(yǎng)、不宜苦寒辛澡。遣甘溫則在補脾中振奮中陽,寓意于陽中求陰,使生化有常;佐以甘滋潤養(yǎng)之品,不致?lián)p及脾陰又能固護胃津,使源流不竭。前者如選黨參、熟地、黃精之屬,后者常用麥冬、萸肉、沙參之類。
(二)宜升舉調暢、不宜瀉利破氣。補脾中強調升清調暢,則中焦樞機轉運,清陽
四達,精微敷布。藥用升麻、葛根、柴胡、陳皮等。
(三)宜醒脾運中、不宜膩補峻補。長期補氣填精的同時切不能忽略健脾助運,以礙生升之氣,當知虛不受補、反受其累,且胃氣一敗,預后堪憂。故強調在組方中參予醒脾運中之品如砂仁、甘松、九香蟲等芳香開竅、流氣助運。
三、治當脾腎雙調
腎藏五臟六腑之精,為一身精氣之根本。當重癥肌無力脾虛及腎,進入腎損階段,臨床易導致逆證危候,可概括為腎損則五臟衰。因此要注重證涉層面和證涉性質的辨識,治療上強調脾腎雙調,以達到“脾腎交濟”。在運用上要視證運法,并重或有所側重。以及根據(jù)許叔微腎為水火之臟至理,亦采納填補腎精主張滋潤,同時強調要溫固下元,在藥物上喜選用坎臍、首烏、蓯蓉、吐絲子等藥味。
四、調適與干擾因素的防治對策
病程中干擾治療、影響療效的因素以其涉及面及發(fā)生頻率依次歸納如下:1、感冒、感染;2 、月經病、人流;3、勞累;4、精神刺激,強烈的情緒波動;5 、季節(jié)與氣候變化因素?？梢酝ㄟ^防治感冒、感染(立足于防,治療時宜及時和積極以及既病防變);調理月經,做好避孕;適度活動,避免勞累,積蓄體力,保養(yǎng)精氣;調節(jié)情志,給予信心;以及避免在患者特定反應季節(jié)或季節(jié)交替敏感時期變動治療措施、遞減藥物劑量等對策,把諸干擾因素的不利影響降至最低限度。這將有利于脾腎之氣的修復,在可能的范圍內避免病情波動,減少反復,從而提高該病的療效。
療效情況
1985年對432例持續(xù)觀察治療的重癥肌無力患者進行療效分析:痊愈率35.2%;顯效率13.9%;有效率45.8%;總有效率95%。1990年對50例重癥肌無力奧氏分型Ⅱ型以上的全身型患者進行了臨床治療的對照觀察:中醫(yī)藥組痊愈率22%;顯效率36%;有效率40%;總有效率98%。取得了與潑尼松對照組相應的療效(p >0.05),但中醫(yī)治療組副作用小,遠期療效鞏固,平均7.5年(皮質類固醇激素組為3.8年)。近年采用中西醫(yī)結合救治60余例重癥肌無力危象,獲得90%的搶救成功率。
[附]: 因篇幅原因,省略了療效情況與參考文獻?！疽寻l(fā)表于中醫(yī)文獻雜志,2009, 27(3):24-27】
