引言

長(zhǎng)QT綜合征(long QT syndrome, LQTS)是一種心肌復(fù)極異常的疾病，特點(diǎn)是心電圖上QT間期延長(zhǎng)(波形 1)。該綜合征會(huì)增加發(fā)生多形性室性心動(dòng)過(guò)速的風(fēng)險(xiǎn)，后者是一種危及生命的特征性心律失常，又稱尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速(torsades de pointes, TdP)(波形 2A-B)。LQTS患者的主要癥狀包括心悸、暈厥、癲癇發(fā)作和心臟性猝死。

LQTS可能為先天性或獲得性。這兩種主要綜合征(先天性和獲得性LQTS)可能存在關(guān)聯(lián)，因?yàn)橐恍┇@得性LQTS患者可能具有復(fù)極異常的遺傳易感性，為頓挫型LQTS。獲得性LQTS常由藥物治療所致(表 1)，但低鉀血癥、低鎂血癥和心動(dòng)過(guò)緩會(huì)增加藥物誘導(dǎo)性LQTS的風(fēng)險(xiǎn)。(參見(jiàn)“獲得性長(zhǎng)QT綜合征”，關(guān)于‘LQTS基因的突變’一節(jié))

本文將總結(jié)獲得性LQTS的臨床表現(xiàn)、診斷和治療。獲得性LQTS的病因和病理生理學(xué)，以及先天性LQTS的臨床表現(xiàn)、診斷和治療詳見(jiàn)其他專題。(參見(jiàn)“獲得性長(zhǎng)QT綜合征”和“先天性長(zhǎng)QT綜合征的流行病學(xué)和臨床表現(xiàn)”和“先天性長(zhǎng)QT綜合征的診斷”和“先天性長(zhǎng)QT綜合征的預(yù)后與管理”)

臨床表現(xiàn)和評(píng)估

獲得性LQTS的臨床表現(xiàn)多變，許多患者無(wú)癥狀且僅通過(guò)心電圖所示QT間期延長(zhǎng)而識(shí)別出LQTS，少數(shù)患者的癥狀為心悸、暈厥或心搏驟停。疑似獲得性LQTS患者的評(píng)估都應(yīng)包含完整病史(包括用藥情況和近期用藥變化)、12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查和血液檢查(包括血清電解質(zhì)，尤其是鉀和鎂，以及毒理學(xué)篩查)。

癥狀 — 無(wú)心律失常時(shí)，獲得性LQTS患者沒(méi)有癥狀。發(fā)生心律失常時(shí)，若有癥狀，其類型和強(qiáng)度各異，具體取決于TdP的速率和持續(xù)時(shí)間以及有無(wú)重大合并癥。出現(xiàn)癥狀的獲得性LQTS患者常有以下一種或多種癥狀：

心悸

暈厥或暈厥前兆

心搏驟停

有癥狀的患者往往出現(xiàn)頭暈或暈厥前兆，有時(shí)訴心悸。如果室性快速性心律失常的速率很快和/或發(fā)作持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，則可導(dǎo)致低血壓和相關(guān)血流動(dòng)力學(xué)受損，患者可能出現(xiàn)暈厥。雖然TdP通常自行終止，但若持續(xù)存在心律失常，患者可能會(huì)出現(xiàn)心搏驟停。

心電圖表現(xiàn) — 疑似獲得性LQTS的患者都應(yīng)接受12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查。應(yīng)使用多個(gè)導(dǎo)聯(lián)(優(yōu)選Ⅱ和V5導(dǎo)聯(lián))，在所有可用心電圖上(包括用于比較的舊心電圖)手工測(cè)量QT間期，然后校正心率。2011年美國(guó)心臟協(xié)會(huì)/美國(guó)心臟病學(xué)會(huì)(American Heart Association/American College of Cardiology, AHA/ACC)關(guān)于醫(yī)院環(huán)境中預(yù)防TdP的科學(xué)聲明推薦，超過(guò)第99百分位數(shù)的QTc應(yīng)視為異常延長(zhǎng)[1]。也就是說(shuō)，男性QTc>470ms、女性QTc>480ms應(yīng)視為異常。QTc>500ms對(duì)男性和女性而言均為嚴(yán)重異常。

正常QTc范圍和心電圖一般原理 — 總體來(lái)看，青春期后健康人群的平均QTc為(420±20)ms。通常，青春期后男性的第99百分位QTc值為470ms，青春期后女性為480ms。QT間期與心率成反比，故可根據(jù)心率來(lái)校正QT測(cè)量值，從而得到校正后的QT間期，即QTc。(參見(jiàn)“先天性長(zhǎng)QT綜合征的診斷”，關(guān)于‘根據(jù)心率校正QT間期’一節(jié))

測(cè)量QT間期–計(jì)算機(jī)導(dǎo)出的QTc始終都應(yīng)手工確認(rèn)或校正。QT間期是從QRS復(fù)合波起始到T波結(jié)束，如果不能精確確定T波結(jié)束，則測(cè)量到切點(diǎn)的時(shí)間間隔(波形 1)。準(zhǔn)確測(cè)量具有技術(shù)難度，主要原因是很難清楚識(shí)別T波結(jié)束。QT間期應(yīng)在多次心搏和多個(gè)導(dǎo)聯(lián)中測(cè)量。QT間期測(cè)量技術(shù)詳見(jiàn)其他專題。(參見(jiàn)“心電圖教程：ST段和T波改變”，關(guān)于‘QT間期延長(zhǎng)’一節(jié))

U波的影響–存在明顯的U波時(shí)，識(shí)別T波終點(diǎn)會(huì)特別困難。如果U波容易與T波區(qū)分且小于T波的50%，則QT間期不應(yīng)包括U波。QT間期測(cè)量時(shí)錯(cuò)誤地包含U波會(huì)導(dǎo)致LQTS過(guò)度診斷[2]。

應(yīng)該使用哪個(gè)導(dǎo)聯(lián)？–不同導(dǎo)聯(lián)的QT間期差異很大[3]。QT間期正常參考范圍大多基于Ⅱ?qū)?lián)的測(cè)量值，由于V5導(dǎo)聯(lián)的T波終點(diǎn)清晰，常常也優(yōu)選V5導(dǎo)聯(lián)[4,5]。

QT間期心率校正 — 正常情況下，復(fù)極持續(xù)時(shí)間取決于心率。心率較慢時(shí)QT間期較長(zhǎng)，心率較快時(shí)QT間期較短。因此，已開(kāi)發(fā)公式來(lái)根據(jù)心率(或RR間期持續(xù)時(shí)間)“校正”QT間期，但均不理想(計(jì)算器 1)[6-9]。最常用的心率校正公式由Bazett開(kāi)發(fā)[10]：

QTc = QT interval ÷ √RR interval (in sec)

雖然這種方法簡(jiǎn)單且通常準(zhǔn)確，但它在極端心率時(shí)準(zhǔn)確度較差，表現(xiàn)為心率過(guò)高時(shí)校正過(guò)度和心率過(guò)低時(shí)校正不足[6]。新生兒和大齡兒童有根據(jù)年齡標(biāo)準(zhǔn)化的正常值[11]。(參見(jiàn)“心電圖教程：心電圖分析的基本原則”，關(guān)于‘QT間期’一節(jié))

診斷

若患者經(jīng)體表心電圖檢查發(fā)現(xiàn)QT間期明顯延長(zhǎng)，且存在與QT間期延長(zhǎng)相關(guān)的用藥或其他臨床情況(即低鉀血癥或低鎂血癥)，則可診斷為獲得性LQTS。最好應(yīng)在評(píng)估完整的12導(dǎo)聯(lián)心電圖后再做診斷，但若無(wú)法評(píng)估完整的12導(dǎo)聯(lián)心電圖，有時(shí)單導(dǎo)聯(lián)心電圖就已足夠。

治療

TdP患者的初始治療取決于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定性。不穩(wěn)定者需要緊急處理，而對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者，可能需要額外時(shí)間來(lái)確定病因，并治療所有基礎(chǔ)誘發(fā)因素(但穩(wěn)定者通常也應(yīng)及時(shí)治療)。在初步治療和穩(wěn)定病情后，可根據(jù)初始表現(xiàn)(即血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定或不穩(wěn)定)和初始療法來(lái)指導(dǎo)后續(xù)治療。

獲得性LQTS患者的治療基礎(chǔ)是處理基礎(chǔ)病因，具體措施包括識(shí)別和停用誘發(fā)LQTS的藥物，并積極糾正代謝異常，例如低鉀血癥或低鎂血癥[12]。應(yīng)避免使用任何延長(zhǎng)QT間期的藥物(表 1)(也可參見(jiàn)www.crediblemeds.org/)，因?yàn)榇祟愃幬锏淖饔脵C(jī)制相同，都是抑制IKr[13-26]。糾正低鉀血癥尤為重要，因?yàn)榈脱洕舛葧?huì)增強(qiáng)藥物誘導(dǎo)性IKr抑制程度，進(jìn)而延長(zhǎng)QT間期[15]。(參見(jiàn)“成人低鉀血癥的臨床表現(xiàn)和治療”，關(guān)于‘治療’一節(jié))

TdP的緊急處理 — 對(duì)所有TdP患者都應(yīng)立即簡(jiǎn)要評(píng)估癥狀、生命征和意識(shí)水平，以確定血流動(dòng)力學(xué)是否穩(wěn)定。臨床醫(yī)生評(píng)估血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)時(shí)，醫(yī)療團(tuán)隊(duì)中的其他成員應(yīng)該：

將患者連接到持續(xù)心臟監(jiān)護(hù)儀

建立靜脈通路

評(píng)估12導(dǎo)聯(lián)心電圖

給予輔助供氧

送血樣進(jìn)行適當(dāng)初始檢查

血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者與不穩(wěn)定者的區(qū)別如下(參見(jiàn)“寬QRS波心動(dòng)過(guò)速的診斷方法”，關(guān)于‘血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定性評(píng)估’一節(jié))：

不穩(wěn)定者有血流動(dòng)力學(xué)受損的證據(jù)，例如低血壓、神志改變、胸痛或心衰，但通常保持清醒且可觸及脈搏。無(wú)反應(yīng)或無(wú)脈搏者應(yīng)考慮為心搏驟停，需根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)復(fù)蘇流程來(lái)治療。

穩(wěn)定者盡管心率持續(xù)較快，但無(wú)血流動(dòng)力學(xué)受損的證據(jù)，不過(guò)由于病情可能迅速惡化，只要持續(xù)存在TdP，就應(yīng)持續(xù)監(jiān)測(cè)和頻繁復(fù)行評(píng)估。

最初穩(wěn)定的TdP患者可能迅速變得不穩(wěn)定，尤其是在心率極快(200次/分以上)或有嚴(yán)重心臟合并癥時(shí)。

不穩(wěn)定者 — 如果發(fā)現(xiàn)TdP患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、有嚴(yán)重癥狀或無(wú)脈搏，則需立即進(jìn)行電復(fù)律/除顫治療。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或無(wú)脈搏的患者，除了靜脈給予鎂劑之外，初始治療不需要給予抗心律失常藥物。

穩(wěn)定者 — 就診時(shí)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的TdP患者可能保持穩(wěn)定，也可能毫無(wú)征兆地迅速變得不穩(wěn)定。因此，大多數(shù)患者都應(yīng)及時(shí)接受治療。

對(duì)于TdP單次發(fā)作的患者，靜脈給予鎂劑、糾正代謝/電解質(zhì)紊亂和/或停用誘發(fā)性藥物可能就已足夠。應(yīng)仔細(xì)監(jiān)測(cè)患者，直到電解質(zhì)恢復(fù)正常和QT間期接近正常。

對(duì)于TdP發(fā)作多次自行終止的患者，我們采用與單次發(fā)作者相同的療法，即靜脈給予鎂劑、糾正代謝/電解質(zhì)紊亂和/或停用誘發(fā)性藥物，同時(shí)采取其他干預(yù)來(lái)調(diào)節(jié)心率，包括超速心房起搏和/或靜脈輸注異丙腎上腺素。

已證實(shí)有益的治療 — TdP是獲得性LQTS中常見(jiàn)的室性心律失常，其特異性治療與先天性LQTS不同，部分原因是兩者的病理生理學(xué)不同(表 2)。例如，心動(dòng)過(guò)緩?fù)ǔＥc獲得性LQTS的TdP有關(guān)，而兒茶酚胺激增誘發(fā)的TdP則見(jiàn)于某些類型的先天性LQTS(圖 1)。

鎂劑–靜脈給予硫酸鎂是一線治療，它能非常有效地治療和預(yù)防反復(fù)發(fā)作的長(zhǎng)QT相關(guān)心室異位起搏或TdP[27-29]。該治療起效時(shí)不會(huì)縮短QT間期，并且對(duì)基線血鎂濃度正常者也有益。

成人標(biāo)準(zhǔn)治療方案為靜脈輸注2g硫酸鎂[4mL 50%的溶液(即500mg/mL)與D5W混合，總體積為10mL或更多][29,30]。鎂劑輸注速度取決于臨床情況。無(wú)脈性心搏驟停患者的輸注時(shí)間為1-2分鐘，而沒(méi)有心搏驟停的患者應(yīng)輸注15分鐘，因?yàn)榭焖佥斪㈡V劑可致低血壓和心搏停止。部分患者也可接受持續(xù)輸注，速率為3-20mg/min。兒童輸注劑量為25-50mg/kg；尚未發(fā)表兒童靜脈維持給藥的數(shù)據(jù)。

超速起搏–臨時(shí)經(jīng)靜脈超速起搏(心房或心室)通常僅用于靜脈輸注鎂劑無(wú)效的長(zhǎng)QT相關(guān)TdP患者[27,28]。此外，已植入永久性起搏器的患者可能需要對(duì)設(shè)備重新編程以提高起搏率，而已植入埋藏式心臟轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(implantable cardioverter-defibrillator, ICD)的患者可對(duì)ICD重新編程以延長(zhǎng)檢測(cè)時(shí)間，從而延遲ICD對(duì)可自行終止性TdP發(fā)作的放電。

在心率約為每分鐘100次時(shí)起搏可降低不應(yīng)期離散度、減少早期后除極的發(fā)生并縮短體表QT間期，尤其是伴有心動(dòng)過(guò)緩時(shí)。許多引起TdP的ⅠA類和Ⅲ類抗心律失常藥物具有“逆向使用依賴性(reverse use dependency)”，即QT間期隨心率增加而縮短、隨心率降低而延長(zhǎng)[31](參見(jiàn)“獲得性長(zhǎng)QT綜合征”，關(guān)于‘尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速’一節(jié))。這些變化在部分程度上由細(xì)胞外鉀濃度變化所介導(dǎo)[15]。

一項(xiàng)報(bào)告闡明了超速起搏的療效，納入了9例危及生命的室性心律失常和藥物誘導(dǎo)性LQTS患者[32]。加快心率馬上抑制了所有心律失常，QT間期從0.65秒縮短至0.50秒。另一項(xiàng)小型病例系列研究也得出類似結(jié)果[33]。

異丙腎上腺素–異丙腎上腺素也可用于提高竇性心律和縮短QT間期，兒童初始劑量為0.05-0.1μg/(kg·min)，成人初始劑量為2μg/min，隨后逐步調(diào)整劑量使心率達(dá)到每分鐘100次[27,28,34]。我們偏好對(duì)大多數(shù)鎂劑治療無(wú)效的TdP患者放置臨時(shí)起搏器。然而，異丙腎上腺素可用作起搏前的臨時(shí)治療措施。

如果TdP由奎尼丁引起，使用碳酸氫鈉來(lái)堿化血漿會(huì)有幫助[35]。(參見(jiàn)“毒物的強(qiáng)化清除”，關(guān)于‘尿液堿化’一節(jié))

未證實(shí)有益的治療

鉀劑–對(duì)于基線血清鉀濃度正常的患者，靜脈輸注鉀劑可能有益。一份報(bào)告納入了20例因奎尼丁或心衰導(dǎo)致QT延長(zhǎng)的血鉀正?；颊撸U明了靜脈輸注鉀劑的潛在益處[36]。靜脈給予鉀劑(0.5meq/kg，最多40meq)使血漿鉀濃度升高了0.7meq/L，逆轉(zhuǎn)了QT延長(zhǎng)和QT形態(tài)變化(U波和雙峰T波)，并降低了QT離散度。然而，尚不清楚這種療法能否有效預(yù)防或逆轉(zhuǎn)TdP。

ⅠB類抗心律失常藥物–利多卡因和苯妥英等藥物可以縮短動(dòng)作電位持續(xù)時(shí)間，小型病例系列研究顯示，此類藥物對(duì)TdP和心室顫動(dòng)的緊急治療有效[37-41]。它們似乎不如起搏或異丙腎上腺素那樣一致有效[28,37]。

無(wú)癥狀QT延長(zhǎng)的初始治療 — 如果QT延長(zhǎng)伴暈厥(無(wú)TdP記錄)或心電圖表現(xiàn)不穩(wěn)定(心室異位起搏、T波電交替、房室傳導(dǎo)阻滯或QRS波增寬)，患者應(yīng)在住院停用毒性藥物期間接受遙測(cè)觀察(隨時(shí)配備體外除顫器)，并在必要時(shí)治療心律失常。此外，如果QTc明顯延長(zhǎng)(>500ms)，或QTc與用藥前基線相比增加至少60ms，則建議停藥期間入院監(jiān)測(cè)[1]。

如果QT輕度延長(zhǎng)(QTc<500ms且與基線相比增幅<60ms)、不伴T(mén)dP和暈厥，并且歸因于患者所需治療藥物，則患者也許能耐受該問(wèn)題并采取門(mén)診監(jiān)測(cè)。此類患者的具體處理方案尚不明確，但我們建議間歇性開(kāi)展心電圖和Holter監(jiān)測(cè)，特別是在藥物劑量變化時(shí)。

使用延長(zhǎng)QT藥物時(shí)的注意事項(xiàng) — 若患者的治療藥物可能引起LQTS(表 1)(也可參見(jiàn)www.crediblemeds.org/)，推薦意見(jiàn)如下[42]：

對(duì)于存在一種或多種危險(xiǎn)因素的患者，開(kāi)具延長(zhǎng)QT間期的藥物時(shí)應(yīng)謹(jǐn)慎(參見(jiàn)“獲得性長(zhǎng)QT綜合征”，關(guān)于‘危險(xiǎn)因素’一節(jié))。應(yīng)個(gè)體化分析風(fēng)險(xiǎn)獲益，決定是否使用延長(zhǎng)QT的藥物。應(yīng)考慮使用替代藥物。應(yīng)盡量避免使用多種延長(zhǎng)QT的藥物。

給藥前應(yīng)評(píng)估基線心電圖。治療期間也應(yīng)評(píng)估心電圖，以檢測(cè)QT間期延長(zhǎng)情況。2011年AHA/ACC關(guān)于TdP預(yù)防的科學(xué)聲明提出了一種策略，即在延長(zhǎng)QT的藥物啟用、增加劑量或過(guò)量使用之前記錄QTc間期，并在此之后至少每8-12小時(shí)記錄1次QTc間期[1]。如果發(fā)現(xiàn)QTc延長(zhǎng)，推薦更頻繁監(jiān)測(cè)。

應(yīng)囑延長(zhǎng)QT的藥物治療者及時(shí)報(bào)告任何新發(fā)癥狀，包括心悸、暈厥或近乎暈厥?；颊哌€應(yīng)報(bào)告可致低鉀血癥的臨床變化，例如胃腸炎或開(kāi)始利尿治療。一旦電解質(zhì)異常就應(yīng)及時(shí)糾正，以盡量降低心律失常的風(fēng)險(xiǎn)。

QTc監(jiān)測(cè)持續(xù)時(shí)間取決于延長(zhǎng)QT的藥物治療時(shí)間和藥物半衰期。

長(zhǎng)期治療 — 應(yīng)告知獲得性LQTS患者了解導(dǎo)致該病的藥物、其他延長(zhǎng)QT間期的藥物(包括www.crediblemeds.org/表單所列藥物)，以及潛在的藥物間相互作用[1]。

進(jìn)食障礙患者可通過(guò)營(yíng)養(yǎng)康復(fù)來(lái)糾正QT間期延長(zhǎng)，所需時(shí)間較長(zhǎng)(3-18個(gè)月)[43,44]。(參見(jiàn)“進(jìn)食障礙：預(yù)防和治療概述”)

少數(shù)患者長(zhǎng)期存在緩慢性心律失常(由病態(tài)竇房結(jié)綜合征或房室傳導(dǎo)阻滯引起)，并且伴有心動(dòng)過(guò)緩依賴型或間歇依賴型TdP，此時(shí)可能需要植入永久性起搏器(表 3)。(參見(jiàn)“永久性心臟起搏的裝置及適應(yīng)證概述”)

家族成員篩查

除了治療基礎(chǔ)病因，還推薦對(duì)直系親屬開(kāi)展全面病史采集和心電圖篩查，因?yàn)檫@可能揭示遺傳模式，其他親屬因此可能攜帶導(dǎo)致先天性LQTS的突變。(參見(jiàn)“獲得性長(zhǎng)QT綜合征”，關(guān)于‘LQTS基因的突變’一節(jié)和“先天性長(zhǎng)QT綜合征的診斷”)

學(xué)會(huì)指南鏈接

部分國(guó)家及地區(qū)的學(xué)會(huì)指南和政府指南的鏈接參見(jiàn)其他專題。(參見(jiàn)“Society guideline links: Inherited arrhythmia syndromes”和“Society guideline links: Ventricular arrhythmias”和“Society guideline links: Cardiac implantable electronic devices”)

患者教育

UpToDate提供兩種類型的患者教育資料：“基礎(chǔ)篇”和“高級(jí)篇”?；A(chǔ)篇通俗易懂，相當(dāng)于5-6年級(jí)閱讀水平(美國(guó))，可以解答關(guān)于某種疾病患者可能想了解的4-5個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題；基礎(chǔ)篇更適合想了解疾病概況且喜歡閱讀簡(jiǎn)短易讀資料的患者。高級(jí)篇篇幅較長(zhǎng)，內(nèi)容更深入詳盡；相當(dāng)于10-12年級(jí)閱讀水平(美國(guó))，適合想深入了解并且能接受一些醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)的患者。

以下是與此專題相關(guān)的患者教育資料。我們建議您以打印或電子郵件的方式給予患者。(您也可以通過(guò)檢索“患者教育”和關(guān)鍵詞找到更多相關(guān)專題內(nèi)容。)

基礎(chǔ)篇(參見(jiàn)“患者教育：長(zhǎng)QT綜合征(基礎(chǔ)篇)”)

總結(jié)與推薦

獲得性長(zhǎng)QT綜合征(LQTS)通常由藥物治療、低鉀血癥和/或低鎂血癥引起(表 1)。一些獲得性LQTS患者可能存在基礎(chǔ)的“頓挫型”先天性LQTS。(參見(jiàn)上文‘引言’)

獲得性LQTS的臨床表現(xiàn)多變，許多患者無(wú)癥狀且僅通過(guò)心電圖所示QT間期延長(zhǎng)而識(shí)別出LQTS，少數(shù)患者的癥狀為心悸、暈厥或心搏驟停。疑似獲得性LQTS患者的評(píng)估都應(yīng)包含完整病史(包括用藥情況和近期用藥變化)、12導(dǎo)聯(lián)心電圖檢查和血液檢查(包括血清電解質(zhì)，尤其是鉀和鎂，以及毒理學(xué)篩查)。(參見(jiàn)上文‘臨床表現(xiàn)和評(píng)估’)

若患者經(jīng)體表心電圖檢查發(fā)現(xiàn)QT間期明顯延長(zhǎng)，且存在與QT間期延長(zhǎng)相關(guān)的用藥或其他臨床情況(即低鉀血癥或低鎂血癥)，則可診斷為獲得性LQTS。(參見(jiàn)上文‘診斷’)

尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速(TdP)患者的初始治療取決于血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定性。不穩(wěn)定者需要緊急處理，而血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定者可能需要額外時(shí)間來(lái)確定病因，并治療所有基礎(chǔ)誘發(fā)因素(但此類患者通常也應(yīng)及時(shí)治療)。(參見(jiàn)上文‘TdP的緊急處理’)

?如果發(fā)現(xiàn)TdP患者血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定、有嚴(yán)重癥狀或無(wú)脈搏，則需立即進(jìn)行電復(fù)律/除顫治療。對(duì)于血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定或無(wú)脈搏的患者，除了靜脈給予鎂劑之外，初始治療不需要給予抗心律失常藥物。

?就診時(shí)血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定的TdP患者可能保持穩(wěn)定，也可能毫無(wú)征兆地迅速變得不穩(wěn)定。因此，大多數(shù)患者都應(yīng)及時(shí)接受治療。對(duì)于TdP單次發(fā)作的患者，靜脈給予鎂劑、糾正代謝/電解質(zhì)紊亂和/或停用所有誘發(fā)性藥物可能就已足夠。對(duì)于TdP發(fā)作多次自行終止的患者，我們采用與單次發(fā)作者相同的療法，同時(shí)采取其他干預(yù)來(lái)調(diào)節(jié)心率，包括超速心房起搏和/或靜脈輸注異丙腎上腺素。

如果QT延長(zhǎng)伴暈厥(無(wú)TdP記錄)或心電圖表現(xiàn)不穩(wěn)定(心室異位起搏、T波電交替、房室傳導(dǎo)阻滯或QRS波增寬)，患者應(yīng)在住院停用毒性藥物期間接受遙測(cè)觀察(隨時(shí)配備體外除顫器)，并在必要時(shí)治療心律失常。此外，如果QTc明顯延長(zhǎng)(>500ms)，或QTc與用藥前基線相比增加至少60ms，則建議停藥期間入院監(jiān)測(cè)。(參見(jiàn)上文‘無(wú)癥狀QT延長(zhǎng)的初始治療’)

應(yīng)告知獲得性LQTS患者了解導(dǎo)致該病的藥物、其他延長(zhǎng)QT間期的藥物(包括www.crediblemeds.org/表單所列藥物)，以及潛在的藥物間相互作用。(參見(jiàn)上文‘長(zhǎng)期治療’)

致謝

我們沉痛悼念于2017年1月去世的Mark E. Josephson, MD。UpToDate感謝Dr. Josephson曾作為本專題作者所做的工作。

UpToDate的編輯人員感謝對(duì)這一專題的早期版本做出貢獻(xiàn)的Stephen Seslar MD, PhD。

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