《糖代謝》
有趣糖，高難的代謝。
有趣的是：原來那么多食品中各種各樣名陌生的名詞都是糖的大家族，而不是單一只標(biāo)注“糖”的成分才含有糖；
高難的是：今天課程一開始，王老師就提醒各位同學(xué)，生化學(xué)最重要最高難的部分來了，它就是“糖代謝”，要檢驗生化學(xué)是否真正掌握，“糖代謝”部分是關(guān)鍵。
于是，這一部分，我花了三天的時間去研究，第一遍是跟著老師課件走一遍，用斷斷續(xù)續(xù)的零碎時間，第二遍拿出自己的手寫課件，一句一句跟著老師的語音走，做筆記，標(biāo)重點，沒聽明白的部分又反復(fù)倒回去聽，兩個半小時的課程我陸陸續(xù)續(xù)聽了一天，第三遍又用零碎時間陸陸續(xù)續(xù)的回聽并著重聽重點，空余時間查閱教材對比重點內(nèi)容。
但是，即使這樣，因為時間有限和倉促，也是所謂的“高難”環(huán)節(jié)，我僅根據(jù)自己所了解的部分分享出來，并將持續(xù)不斷的進行深入的學(xué)習(xí)和研究。
好了，言歸正傳：
“碳水化合物”是由碳、氫、氧三種元素組成的有機化合物，因其分子結(jié)構(gòu)而得名：CH2O。因為分子式中氫和氧的比例剛好與水的相同為2：1。但是，有趣的是，甲醛的分子式也是CH2O,還有醋酸C2H4O2等也有同樣的元素組成比例，因此CH2O這個分子式也不能單一的特指膳食碳水化合物，國際化學(xué)名次委員會在1927年曾建議用“糖”一詞來代替碳水化合物，不過后來又發(fā)現(xiàn)一種叫鼠李糖的碳水化合物，它的氫氧比例就不是2：1，而是12：5，但由于習(xí)慣和接受率，“碳水化合物”一詞一直被廣泛沿用至今。事實上，碳和水是不可能發(fā)生化合的。用“糖”或者“糖類”會更標(biāo)準(zhǔn)化，更正規(guī)一些。所以在生化上都叫這一類有機物為“糖”；營養(yǎng)學(xué)上還是習(xí)慣性稱“碳水化合物”，食品標(biāo)簽也是標(biāo)注的“碳水化合物”。所以小伙伴們以后看到食品標(biāo)簽上標(biāo)有“碳水化合物”別不知道它是什么東西哦~
首先我們食物當(dāng)中的這些糖在小腸消化吸收以單糖的形式通過一個專門的轉(zhuǎn)運蛋白：鈉依耐型葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白（SGLT）把葡萄糖轉(zhuǎn)運到腸黏膜上皮細胞，然后再從這一層薄薄的上皮細胞進入門靜脈，又通過門靜脈（血液）進入肝臟，在肝臟進行處理之后，各種糖再從肝臟里出來進入體循環(huán)（進入七大器官），體循環(huán)再通過GLUT（葡萄糖轉(zhuǎn)運體：細胞膜有這個轉(zhuǎn)運體才能利用血液中的葡萄糖）進入身體各種組織細胞。
以上是糖在我們體內(nèi)進行消化后吸收的一個過程（可消化吸收部分），那么它又是如何代謝如何被我們的機體利用的呢？它主要通過5個途徑代謝：
1、糖的無氧氧化：也叫無氧酵解。葡萄糖經(jīng)過10步化學(xué)反應(yīng)酵解轉(zhuǎn)為丙酮酸（1分子葡萄糖生成2分子丙酮酸）。當(dāng)機體短暫缺氧或相對缺氧的時候，丙酮酸在細胞質(zhì)中還原為乳酸并釋放能量（2個ATP）；
雖然糖的無氧氧化生成的ATP（能量）個數(shù)少，看起來不是一個主要的代謝途徑，但是它具有重大的意義，當(dāng)發(fā)生以下情況時無需氧氣即可快速產(chǎn)生能量：肌肉劇烈運動時氧氣供應(yīng)相對不足；成熟紅細胞沒有線粒體，只能依賴糖的無氧氧化提供能量（血液里血紅細胞是負責(zé)運送氧氣的，它本身并不能利用氧氣）；神經(jīng)細胞、白細胞、骨髓細胞等代謝太活躍，即使不缺氧也常由無氧氧化提供部分能量；機體缺氧（潛水、憋氣、被掐脖子、高原缺氧等）。
2、糖的有氧氧化：當(dāng)葡萄糖在細胞質(zhì)中經(jīng)過10步化學(xué)反應(yīng)酵解為丙酮酸（此步驟為葡萄糖無氧氧化和有氧氧化前的共同通路，必經(jīng)過程），機體在氧氣充足的情況下，丙酮酸主要進入線粒體中徹底氧化為CO2和H2O并釋放更多的能量（30/32個ATP）。有氧氧化是糖代謝的主干線，是糖分解生成ATP（產(chǎn)能的主要途徑）的主要方式。
3、磷酸戊糖途徑（磷酸戊糖旁路）
葡萄糖在細胞內(nèi)除通過無氧氧化和有氧氧化分解產(chǎn)能外，還存在其他不產(chǎn)能的分解代謝途徑，就是磷酸戊糖途徑。磷酸戊糖途徑是指從糖酵解的中間產(chǎn)物葡萄糖-6-磷酸開始形成旁路，通過氧化和基團轉(zhuǎn)移兩個階段生成果糖-6-磷酸和3-磷酸甘油醛，從而返回糖酵解的代謝途徑。磷酸戊糖途徑不能產(chǎn)生ATP，它的主要意義是生成NADPH和磷酸核糖，而這兩種物質(zhì)是肝、脂肪組織、哺乳期的乳腺、腎上腺皮質(zhì)、性腺、骨髓和紅細胞等組織發(fā)揮供能所需要的。
4、糖原的合成與分解
我們吃進去的糖類大部分會轉(zhuǎn)變?yōu)橹荆ㄟ@就是為什么碳水化合物吃多會長胖的原因），只有一小部分以糖原的形式儲存。但是機體儲存糖原的量是有限的（運動可以提升糖原的儲存量），遠遠少于脂肪，但動用起來遠比脂肪迅速，也是很容易耗盡的，可供急需時使用。糖原主要儲存在肝臟和肌肉里。儲存在肝臟稱肝糖原，肝臟本身利用得不多，主要輸出為血糖，為肌肉、大腦其他器官等服務(wù)，饑餓的時候是血糖的重要來源可以很好的維持血糖；儲存在肌肉里稱肌糖原，只能就地供自己使用，不輸出為血糖，也不為其他器官服務(wù)。
5、糖異生（非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)換成葡萄糖供能）
體內(nèi)的糖原儲備有限，正常成人每小時可由肝釋出葡萄糖210mg/kg體重，照此計算，如果沒有糖原的補充，10多小時肝糖原就會被耗盡，血糖來源就會被斷絕。但事實上即使禁食24小時，血糖仍保持正常范圍。這時候周圍的組織會減少對葡萄糖的利用，肝也會將生糖氨基酸、乳酸、甘油等非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程成為糖異生。糖異生的主要器官是肝。腎的糖異生能力在正常情況下只有肝的1/10，而在長期饑餓的情況下，腎的糖異生能力會大大增強與肝糖異生的量幾乎相等。
糖異生的途徑是糖酵解的一個逆反應(yīng)（大致是糖酵解的相反過程）：
乳酸、甘油和某些氨基酸→丙酮酸→葡萄糖。
劇烈運動的時候，糖異生的原料是乳酸，此時會（肌肉缺氧）產(chǎn)生大量乳酸，糖原不夠用時候，乳酸會逆反應(yīng)生成葡萄糖供能。（此反應(yīng)與饑餓無關(guān)，主要與運動強度有關(guān)）但由于機內(nèi)糖異生活性低，因此肌糖原分解生成的乳酸不能在肌內(nèi)重新合成糖，必須經(jīng)血液轉(zhuǎn)運至肝后才能異生成糖。
饑餓時，糖異生的主要原料是（生糖）氨基酸和甘油。在饑餓早期，兩個葡萄糖來源，一是：肌內(nèi)每天有大約180200克的蛋白質(zhì)分解為氨基酸，再以丙氨酸和谷氨酰胺的形式運輸至肝臟進行糖異生，大約可以產(chǎn)生90120克葡萄糖，二是隨著脂肪組織中脂肪分解增強，運送到肝的甘油增多，每天大約可產(chǎn)生10~15克葡萄糖；長期饑餓時，每天繼續(xù)大量消耗蛋白質(zhì)是無法維持生命的，這時候，大腦會減少葡萄糖消耗，而身體的其他組織可以依賴脂肪分解產(chǎn)物酮體（在肝臟中，脂肪酸氧化分解的中間產(chǎn)物乙酰乙酸、β-羥基丁酸及丙酮，三者統(tǒng)稱為酮體）供能；甘油仍可異生提供約20克葡萄糖，這樣可以使每天消耗的蛋白質(zhì)減少至35克左右。
糖異生的意義在于：它是補充或恢復(fù)肝糖原儲備的重要途徑；腎糖異生增強有利于維持酸堿度平衡，對防止酸中毒有重要作用。
本小講知識點小結(jié)：
1、糖類主要以單糖的形式在小腸被消化吸收；
2、細胞攝取糖需要葡萄糖轉(zhuǎn)運蛋白；
3、糖的無氧氧化所需關(guān)鍵酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶；
4、糖的有氧氧化所需關(guān)鍵酶：磷酸果糖激酶-1、丙酮酸激酶、己糖激酶、丙酮酸脫氫酶復(fù)合體、異檸檬酸脫氫酶、α-酮戊二酸脫氫酶復(fù)合體、檸檬酸復(fù)合體；
5、磷酸戊糖途徑所需關(guān)鍵酶：葡糖-6-磷酸脫氫酶；
6、糖原合成與分解的關(guān)鍵酶：糖原合酶、糖原磷酸化酶；
7、糖異生所需關(guān)鍵酶：丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶-1、葡糖-6-磷酸酶；
8、糖代謝紊亂可導(dǎo)致高血糖或低血糖，糖尿病最為常見；
幾種跟酶缺乏有關(guān)的遺傳病：
1、遺傳性半乳糖血癥：缺乏半乳糖-1-磷酸尿苷腺轉(zhuǎn)移酶，半乳糖堆積并轉(zhuǎn)化為有害物質(zhì)（不能轉(zhuǎn)變成為葡萄糖，無法代謝），眼睛的晶狀體中半乳糖堆積，轉(zhuǎn)化為半乳糖醇，也就是所謂的“白內(nèi)障”（晶狀體混濁）——這樣的人群喝奶要特別謹慎；
2、遺傳性果糖不耐受：缺乏B型醛縮酶，導(dǎo)致果糖-1-磷酸堆積，ATP生成下降，加速葡萄糖無氧氧化，乳酸過量中毒，血糖就會降低（低血糖）。癥狀為“自我限制”，也就是果糖過量就會身體不舒服，頭暈等，所以身體就會自動抵抗這類食物。
3、果糖與痛風(fēng)：果糖酶沒有反饋抑制，就會大量消耗ATP（提供磷酸，轉(zhuǎn)化為嘌呤），大量生成尿酸，尿酸過高就會引起痛風(fēng)。所以有痛風(fēng)的人，果糖的攝取也要控制；
4、蠶豆病：（遺傳?。┘t細胞內(nèi)缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶，不能通過磷酸戊糖代謝途徑得到充足的NADPH，進而難以使谷胱甘肽保持還原狀態(tài)，此時紅細胞容易破裂、溶血。蠶豆富含強氧化劑，消耗谷胱甘肽，強氧化劑是蠶豆嘧啶葡萄糖苷，伴蠶豆嘧啶核苷等復(fù)雜且不十分明確的物質(zhì)。
