果糖不耐癥，顧名思義，就是對果糖不能忍耐、不能適應的一種癥狀，大家也許會好奇為什么會有人不適應果糖？其實，這就像大家對花粉過敏的道理一樣，下面給大家介紹一下果糖不耐癥。
簡述
果糖廣泛存在于各種水果和蔬菜中，含量最高者可達干重的40%，并常被用作食品中的添加劑，因此人體自日常飲食中攝入的果糖量較大。果糖進入人體后大部分在肝臟中進行代謝，僅小量由腎小管和小腸代謝。果糖的代謝途徑主要由3種酶催化：果糖激酶首先將果糖催化生成l-磷酸果糖；l-磷酸果糖隨即被醛縮酶轉化為磷酸二羥丙酮和甘油醛；甘油醛通過甘油醛激酶的作用，磷酸化成3-磷酸甘油醛。磷酸二羥丙酮和磷酸甘油醛都是糖酵解和葡糖異生途徑的中間代謝產物，故果糖在上述酶的作用下，最終約有50%轉化為葡萄糖，其余則生成糖原、丙酮酸、三酸甘油酯和脂肪等。
由常染色體隱性遺傳所致的果糖代謝途徑的障礙有3種：
①果糖激酶缺乏癥（或稱特發(fā)性果糖尿癥）是由于肝臟缺乏果糖激酶所造成，使果糖不能進行磷酸化，也就不能在肝臟中進一步代謝，因此患者血液中的果糖濃度在攝食果糖后明顯升高，并自尿液中排出，本病無肝臟損害；
②遺傳性果糖不耐癥系因果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致，是本節(jié)敘述重點；
③果糖-1，6-二磷酸酶缺乏癥，這是葡萄糖代謝途徑中的催化酶，但習慣上歸納在果糖代謝缺陷中。
導致果糖不耐癥的原因
果糖不耐癥是指患者因進食水果或其它富含果糖食物而引起的疾病，主要是果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致，果糖不耐癥是因為患者的體內缺乏一種在果糖代謝中起著關鍵作用的酶--ALDOB，果糖二磷酸醛縮酶B，這種病癥具有一定的遺傳性，如果患者進食了水果或者富含果糖的蔬菜，那么就會引起嘔吐、腹疼、出冷汗等癥狀，嚴重者還有可能出現昏迷和驚厥等低血糖癥狀，目前尚無治療方法。
臨床表現
發(fā)病年齡與所用飲食成份有關。由于各種奶方中大多含有蔗糖，故在出生后即給予人工喂養(yǎng)的新生患兒常在2～3日內出現嘔吐、腹瀉、脫水、休克和出血傾向等急性肝功能衰竭癥狀。母乳喂養(yǎng)兒都在幼嬰時期給予含蔗糖或果糖的輔食后發(fā)病，在喂養(yǎng)30分鐘內即發(fā)生嘔吐、腹痛、出冷汗直至昏迷和驚厥等低血糖癥狀，若不及時終止這類食物，則患兒旋即出現食欲不振、腹瀉、體重不增、肝腫大、黃疸、浮腫和腹水等。有些患兒在嬰兒時期會因屢次進食"甜食"后發(fā)生不適癥狀而自動拒食，這種保護性行為可使患兒健康成長至成人期。少數患兒可能因未及時診斷治療而死于進行性肝功能衰竭。
果糖不耐癥的治療
患者應立即終止一切含果糖和蔗糖食物。并對急性肝功能衰竭患兒應予以積極支持治療，多做運動，鍛煉身體；不吃甜食，及時就醫(yī)才是正確的有效的方式。
以上就是對于果糖不耐癥的簡要介紹，希望父母對患有果糖不耐的患兒多耐心，多細心，陪伴孩子積極的配合醫(yī)生的治療，以及陪孩子一起玩游戲、鍛煉。孩子的病情也會越來越好，并且快樂健康的成長下去。
