該患者主訴間斷咯血，影像學(xué)表現(xiàn)為雙肺彌漫性間質(zhì)病變，另一個(gè)特點(diǎn)是腎功能急劇惡化?？梢詮膬煞矫婵紤]：
1、1=1+1（并聯(lián)型）
分叉型指肺和腎是由同一個(gè)疾病引起。
2、1→1（串聯(lián)型）
串聯(lián)型指肺和腎互為因果。
從患者的病史來看，可基本排除串聯(lián)型，原因是這一類型的疾病只有兩個(gè)：尿毒癥肺和重癥肺炎繼發(fā)ARF。但是患者的腎功能是急劇惡化并且沒有中毒癥狀，因此可輕易排除。
在這一點(diǎn)，大家都走上了正確的道路。
并聯(lián)型可排除繼發(fā)性血管炎、心衰以及DVT引發(fā)的肺腎梗死或血栓形成。大家把焦點(diǎn)放在肺出血-腎炎綜合征也是沒問題的。
OK，開始鑒別診斷！
首先我要聲明一點(diǎn)：肺出血-腎炎綜合征≠Goodpasture綜合征！因?yàn)榉纬鲅?腎炎綜合征并非只有一個(gè)疾病形式，可見于原發(fā)性小血管炎、Goodpasture綜合征、SLE、系統(tǒng)性硬化癥等等。
1、Goodpasture綜合征：肺腎綜合征基礎(chǔ)上可形成抗腎小球基底膜抗體（Anti-GBM），但是該病例Anti-GBM（-），因此排除。
2、原發(fā)性小血管炎（ANCA相關(guān)性小血管炎）：這類疾病主要有3種：Wegener肉芽腫[WG，或稱肉芽腫性多血管炎（GPA）]、Churg-Strauss綜合征[CSS,或稱嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）]、顯微鏡下多血管炎（MPA）。
這三者都可有ANCA指標(biāo)的陽性，因此ANCA可以說是原發(fā)性小血管炎極為重要的血清指標(biāo)。WG是c-ANCA（+）；CSS和MPA主要是p-ANCA（+）。從這一點(diǎn)上，WG可排除了，因?yàn)?strong>c-ANCA對(duì)應(yīng)PR3（-）。接下來患者沒有過敏性哮喘和嗜酸性粒細(xì)胞增多，因此CSS排除。所以最后的診斷是MPA。
對(duì)，你們又想復(fù)雜了，只有MPA，所有的問題全部是由MPA引起的。在迷霧彈放出后一些人沒有堅(jiān)決地肯定自己的答案。實(shí)際上，所有的癥狀全部可以用MPA的病程解釋。
治療簡單的來說就是糖皮質(zhì)激素+環(huán)磷酰胺（CTX）沖擊治療，大劑量靜脈免疫球蛋白（IVIG）、血漿置換和免疫吸附治療等。
MPA的死因主要是感染、腎衰竭和肺出血，患者三者全部沾上。而且MPA的預(yù)后和腎衰竭程度密切相關(guān)，注定這個(gè)患者預(yù)后極差。
本病例由嵐哥嵐逸筠篁解析。
