1.起源：軟骨組織

2.特點：病灶內(nèi)可見腫瘤性軟骨組織，無骨組織。

3.分類：

（1）發(fā)生：原發(fā)性和繼發(fā)性（繼發(fā)于軟骨瘤和骨軟骨瘤）

（2）部位：中心型（發(fā)生在骨內(nèi)）、周圍型（發(fā)生在骨外已存在的骨疣）、骨膜型

（3）細胞組織學(xué)：普通型軟骨肉瘤、間葉型軟骨肉瘤、透明細胞軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤

4.好發(fā)：30～50歲，男>女；長骨（股骨、脛骨、肱骨）、骨盆、肩胛骨

5.臨表：起病緩慢，病史長（1～1.5年）。常見局部疼痛（隱痛、間歇性）。多有逐漸增大的腫塊。局部可有壓痛，關(guān)節(jié)活動可受限。

病理

1.肉眼：腫塊較大，向骨外生長的軟骨肉瘤呈結(jié)節(jié)樣腫塊，與軟組織分界較清，腫瘤切面呈藍白色分葉狀，與光澤，半透明狀?？梢娾}化灶，可有黏液變性。髓腔內(nèi)分界不清。高度惡性時皮質(zhì)破壞，有軟組織腫塊。

2.鏡下：腫瘤細胞豐富、肥大，核飽滿、大小不規(guī)則，染色質(zhì)深染，可見雙核/多核細胞、巨核細胞，或具有多核或單核的瘤巨細胞。高度惡性腫瘤具有多形性的腫瘤細胞。瘤細胞間為軟骨基質(zhì)，含有鈣化。

3.根據(jù)癌細胞的分化程度、核分裂、軟骨化骨等分類：

I級：低度惡性（繼發(fā)性）

II級：中度惡性

III級：分化最差

影像學(xué)表現(xiàn)

1.X線：

（1）中央型：骨髓腔內(nèi)出現(xiàn)形態(tài)不規(guī)則的溶骨性破壞，內(nèi)憂各種形態(tài)的鈣化灶，呈斑點狀、環(huán)狀、絮狀等。分化好的腫瘤有硬化邊緣。腫瘤進展較快使骨皮質(zhì)變薄，輕度膨脹。惡性度高的腫瘤界不清，骨皮質(zhì)破壞，形成軟組織腫塊，并有骨膜反應(yīng)。

（2）周圍型：見于骨盆、肩胛骨等部位，多為骨軟骨瘤惡變，表現(xiàn)為界不清的腫塊影，軟骨帽不規(guī)則增厚變大，邊緣模糊，其內(nèi)出現(xiàn)斑點狀或絮狀鈣化的鈣化影。腫瘤骨性基底部和附著部的骨皮質(zhì)可出現(xiàn)骨質(zhì)破壞。

2.CT：有助于定性診斷；典型鈣化表現(xiàn)：點狀、環(huán)狀或半環(huán)狀；可確定腫瘤的范圍，清楚顯示骨破壞區(qū)、軟組織腫塊及其中壞死液化區(qū)。周圍型軟骨肉瘤可見軟骨帽呈不規(guī)則增厚。

3.MRI：T1wI：等/低信號，惡性度高——信號低；T2WI：均勻的高信號，惡心度高——信號強度不均勻。

免疫組化：瘤細胞胞質(zhì)和胞核S-100 蛋白均為陽性；CTGF在軟骨肉瘤水平低與軟骨肉瘤的分級呈反比；PCNA的反應(yīng)性與軟骨肉瘤分級成正比。

流式細胞分析：G I軟骨肉瘤主要為二倍體，G II、G III軟骨肉瘤主要為異倍體。

治療——手術(shù)（主）

1.手術(shù)原則：徹底切除腫瘤

2.手術(shù)方案：I A期/I B期——局部廣泛性切除；II A期/間室外累及范圍較局限的II B期——局部廣泛切除；高度惡性腫瘤——截肢/關(guān)節(jié)離斷

3.重建術(shù)：①自體骨移植；②異體骨移植；③人工假體置換；④瘤段滅活再植；⑤異體骨假體復(fù)合重建