肺動脈高壓（pulmonary hypertension）是多種原因引起的肺循環(huán)壓力高于正常的病癥。

一、病因

（一）肺動脈血流增加

先天性或獲得性心血管異常的左向右分流。

（二）肺血管阻力增加

1.肺血管床減少 各種原因引起的肺動脈栓塞。

2.肺動脈病變 ①肺動脈炎；②原發(fā)性肺動脈高壓；③先天性肺動脈狹窄。

3.肺纖維化或肺間質肉芽腫.

4.低氧血癥導致肺血管痙攣。

5.血黏度改變 血漿黏度增加、紅細胞增多癥等。

（三）肺靜脈壓升高

肺靜脈堵塞、左心功能不全。

二、發(fā)病機制

①高動力性肺動脈高壓；②左房壓或肺靜脈壓增高引起肺小動脈反射性收縮；③缺氧引起肺血管收縮，導致肺動脈高壓；④血栓栓塞或肺微血管閉塞引起的肺動脈高壓。

三、病理生理

①肺內生理性無效腔通氣減少；②肺內血流分布改變，通氣/血流比值降低；③增加肺的病理性分流；④增加右心室負荷，引起右心肥大，嚴重時導致右心衰竭。

四、診斷要點

1.肺動脈高壓診斷標準? ? 靜息狀態(tài)下肺動脈壓>25mmHg，運動時>30mmHg。

2.確定肺動脈高壓的嚴重程度。

3.確定肺動脈高壓的病因，并區(qū)別是原發(fā)性還是繼發(fā)性肺動脈高壓。

五、治療

1.病因治療? ??大多數(shù)肺動脈高壓是繼發(fā)性的，故病因治療十分重要。本病目前尚無特效治療，發(fā)生心衰時可給予強心、利尿和減輕心臟負荷治療。

2.吸氧? ? ?糾正缺氧性肺動脈高壓。

3.盡可能維持PaO2、PaCO2和pH在正常范圍；維持內環(huán)境穩(wěn)定。

4.維持血流動力學穩(wěn)定。

5.擴張肺血管治療。

6.吸一氧化氮。

7.抗凝治療。

8.心肺移植治療。