癲癇是一種由多種病因引起的慢性腦部疾病,以腦神經(jīng)元過度放電導(dǎo)致反復(fù)性、發(fā)作性和短暫性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。

癲癇發(fā)作給患兒造成巨大的生理和心理上的痛苦,嚴(yán)重影響患兒和家庭的生活質(zhì)量。反復(fù)的癲癇發(fā)作、癲癇持續(xù)狀態(tài)、癲癇腦病和一些抗癲癇藥物的應(yīng)用,均可不同程度地?fù)p害兒童認(rèn)知功能。
癲癇患兒還可共患腦癱(CP)、智力發(fā)育障礙、孤獨(dú)癥譜系障礙、注意缺陷多動障礙、抑郁障礙、焦慮障礙、雙相情感障礙和精神病性障礙等。因此,對癲癇患兒進(jìn)行早期康復(fù)治療會影響患兒一生,有非常重要的臨床意義。
1.癲癇發(fā)作? 癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)。必須具備臨床表現(xiàn)、起始和終止的形式和腦部異常過度同步化放電。癲癇發(fā)作大體上可分為誘發(fā)性發(fā)作和非誘發(fā)性發(fā)作。
誘發(fā)性發(fā)作最常見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾?。ǜ腥?中風(fēng)等)或全身系統(tǒng)性疾?。ㄑ钱惓?電解質(zhì)紊亂/中毒/發(fā)熱等)的急性期.是一種急性癥狀性發(fā)作。這種發(fā)作僅代表疾病急性期的一種癥狀,不意味急性期后一定會反復(fù)出現(xiàn)癲癇發(fā)作。
非誘發(fā)性發(fā)作則找不到明確的急性誘因,如病毒性腦炎急性期出現(xiàn)的癲癇發(fā)作是誘發(fā)性發(fā)作,而腦炎數(shù)年后出現(xiàn)的癲癇發(fā)作則為非誘發(fā)性發(fā)作。
癲癇是一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。癲癇不是單一的疾病實(shí)體,而是一種不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病狀態(tài)。臨床出現(xiàn)兩次(間隔至少24小時(shí))非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時(shí)就可確診為癲癇。
2017年國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)對癲癇新的臨床實(shí)用性定義為:癲癇是一種腦部疾病,符合下列一種情況可確定為癲癇:①至少兩次間隔>24小時(shí)的非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作;②一次非誘發(fā)性(或反射性)發(fā)作,并且在未來10年內(nèi),再次發(fā)作風(fēng)險(xiǎn)與兩次非誘發(fā)性發(fā)作后的再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)相當(dāng)時(shí)(至少60%):先前有腦損傷、腦電圖提示癲癇樣異常、頭顱影像提示結(jié)構(gòu)性損傷、夜間發(fā)作;③診斷某種癲癇綜合征。
符合下列任何一種情況,可以解除癲癇診斷:①已經(jīng)超過了某種年齡依賴癲癇綜合征的患病年齡:②已經(jīng)10年無發(fā)作,并且近5年已停用抗癲癇藥物。
2.癲癇綜合征 指由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖改變組成的癲癇疾 患(即腦電臨床綜合征)。臨床上常結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、病因?qū)W、解剖基礎(chǔ)、發(fā)作時(shí)間規(guī)律、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴(yán)重程度和其他伴隨癥狀,腦電圖及影像學(xué)結(jié)果、既往史、家族史、對藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料,做出某種癲癇綜合征的診斷。癲癇綜合征的診斷對于治療策略的選擇、判斷預(yù)后等具有一定指導(dǎo)意義。
3.常見癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn) 局灶性發(fā)作系大腦局灶性功能障礙引起,意識不喪失,發(fā)作涉及身體的某一局部,腦電圖(EEG)為局灶性異常放電。全面性發(fā)作為全腦功能障礙所致。發(fā)作時(shí)意識喪失,癥狀涉及全身,EEG為全腦異常放電。分類不明的發(fā)作系由于臨床資料不足,某些發(fā)作難以準(zhǔn)確歸入 上述兩類。 新生兒及小嬰兒的很多發(fā)作常屬此類,常見類型癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)如下:
(1)局灶性起源(部分性發(fā)作)
1)局灶性運(yùn)動性發(fā)作:表現(xiàn)為癲癇灶對側(cè)肢體或面部抽搐???、唇、拇指、食指最容易受累。 發(fā)作時(shí)意識不喪失。若局限性癲癇灶的異常放電由一側(cè)擴(kuò)散至對側(cè)大腦半球,則抽搐變?yōu)槿硇?,并有意識喪失,稱為繼發(fā)性泛化。局限性發(fā)作之后,在原來受累部位可能出現(xiàn)一過性麻痹,持續(xù)幾分鐘至幾小時(shí),稱為Todd麻痹。
2)局灶性感覺性發(fā)作:小兒時(shí)期少見。表現(xiàn)為軀體感覺性發(fā)作(麻木、疼痛)和特殊感覺性發(fā)作(嗅、味、聽、視或眩暈等)發(fā)作。
3)局灶性自主神經(jīng)性發(fā)作:發(fā)作以自主神經(jīng)癥狀為主,可表現(xiàn)為頭痛、腹痛、惡心嘔吐和上腹部不適等。也可表現(xiàn)為面色蒼白、青紫或發(fā)作性發(fā)熱。發(fā)作后可有嗜睡。發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),甚至1-2天。發(fā)作頻率不定,可一周數(shù)次或數(shù)月一次。此型癲癇極少見,診斷也較困難,需慎重排除其他診斷
4)局灶性認(rèn)知(精神性)發(fā)作:表現(xiàn)為發(fā)作性精神癥狀,包括幻覺、幻聽、錯覺、情感障礙、認(rèn)知障礙和記憶障礙等。
5)伴有意識障礙、局灶性(復(fù)雜部分性)發(fā)作;包括兩種及兩種以上簡單部分性發(fā)作,并有程度不等的意識障礙及自動癥。發(fā)作時(shí)常有精神、意識、運(yùn)動、感覺及自主神經(jīng)等方面的癥狀??沙掷m(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。常伴自動癥,即在意識混濁情況下出現(xiàn)的無目的、無意義、不合時(shí)宜的不自主動作,發(fā)作后不能回憶。
(2)局灶性發(fā)作進(jìn)展為雙側(cè)強(qiáng)直一陣攣發(fā)作(部分繼發(fā)全面性癲癇)。
(3)全身性發(fā)作
1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作:又稱為大發(fā)作,表現(xiàn)為突然意識喪失,隨即出現(xiàn)全身性強(qiáng)直-陣攣性抽搐??捎泻粑鼤和?、青紫、瞳孔散大、對光反應(yīng)消失,發(fā)作持續(xù)1-5分鐘,發(fā)作后意識混濁或嗜睡,經(jīng)數(shù)小時(shí)后清醒。嬰幼兒期典型的大發(fā)作較少見。
2)陣攣性發(fā)作:肢體有節(jié)律的連續(xù)抽動,發(fā)作時(shí)意識喪失。持續(xù)時(shí)間不等。
3)強(qiáng)直性發(fā)作:表現(xiàn)為某些肌肉突然強(qiáng)直收縮,如軀干前屈、伸頸、頭前傾、兩肩上抬,兩臂外旋、肘屈或伸直,固定于某一姿勢,維持?jǐn)?shù)秒鐘或更長,隨后發(fā)作停止,肌張力正常,恢復(fù)原來姿勢,發(fā)作時(shí)有短暫意識喪失。有時(shí)表現(xiàn)為中軸性發(fā)作,全身強(qiáng)直。
4)肌陣攣發(fā)作:表現(xiàn)為某個肌肉或肌群突然、快速、有力的收縮,引起一側(cè)或雙側(cè)肢體抽動,抽動時(shí)手中物品落地或摔出。軀干肌肉收縮時(shí)則表現(xiàn)為突然用力地點(diǎn)頭、彎腰或后仰。站立時(shí)發(fā)作則常表現(xiàn)為猛烈地摔倒在地。發(fā)作時(shí)可傷及頭部、前額、下頜、嘴唇或牙齒。
5)失神發(fā)作:又稱小發(fā)作,表現(xiàn)為突發(fā)短暫的意識喪失,沒有先兆,也不伴發(fā)作后嗜睡,發(fā)作時(shí)語言中斷,活動停止。固定于某一體位,不跌倒,兩眼茫然凝視。有時(shí)可有手、唇、舌或頭細(xì)小的顫動,或每秒三次的眨眼動作。一般持續(xù)5~15秒。
6)失張力發(fā)作:又稱無動性發(fā)作,表現(xiàn)為突發(fā)的一過性肌張力喪失,不能維持姿勢,持續(xù)1~3秒,伴意識喪失。如患兒在站立時(shí)發(fā)作,表現(xiàn)為突然低頭,兩臂輕微外展,手指張開,上臂下垂,屈膝,繼而跌倒,意識很快恢復(fù)。?