顱內(nèi)腫瘤的病因
1.遺傳因素：神經(jīng)纖維瘤病、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等有明顯的家族發(fā)病傾向。胚胎原始細(xì)胞在顱內(nèi)殘留和異位生長也是形成的重要原因
2.物理因素：電離輻射能增加腫瘤發(fā)病率。
3.化學(xué)因素：多環(huán)芳香烴類化合物、亞硝胺類化合物
4.致瘤病毒：腺病毒
乳頭狀瘤多瘤空泡病毒——髓母細(xì)胞瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、乳頭狀室管膜瘤、腦膜瘤和脈絡(luò)叢乳頭狀瘤
顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn)？
1.一般癥狀：顱內(nèi)壓增高，慢性進(jìn)行性加重，少數(shù)有中間緩解期
顱內(nèi)壓增多癥：頭痛、嘔吐和視神經(jīng)乳頭水腫。眼底檢查可有明顯的視神經(jīng)乳頭水腫或眼底出血。
①中線部腦室系統(tǒng)腫瘤的顱內(nèi)壓增高癥狀出現(xiàn)較早且程度較嚴(yán)重
②位于腦實(shí)質(zhì)的惡性腫瘤體積增長較快，腦組織水腫較嚴(yán)重，常出現(xiàn)頭痛、嘔吐和精神異常癥狀
③嬰幼兒：顱縫尚未閉合——代償性顱腔容積擴(kuò)大，晚期多出現(xiàn)腦積水
老人：腦萎縮——顱內(nèi)空間可代償腫瘤增長，腫瘤周圍腦水腫較輕，反應(yīng)較遲鈍
2.局部癥狀
（1）大腦半球腫瘤臨床癥狀：神經(jīng)系統(tǒng)定位體征——局部刺激癥狀（早），破壞癥狀（晚/功能區(qū)）
①精神癥狀（額葉）：記憶力減退（主）
②癲癇發(fā)作：全身大發(fā)作、局限性發(fā)作（定位；額葉>顳葉>頂葉>枕葉）
③感覺障礙
④錐體束損害癥狀：腫瘤對(duì)側(cè)單一或半身肢體癱瘓或力弱：最早可發(fā)現(xiàn)一側(cè)腹壁反射減的或消失，繼而該側(cè)腱反射亢進(jìn)，肌張力增加，病理反射陽性
⑤失語：運(yùn)動(dòng)性失語—— broca區(qū)；感覺性失語——顳上回后部
⑥視野改變——枕葉和顳葉深部腫瘤
（2）蝶鞍區(qū)腫瘤臨床癥狀：內(nèi)分必功能紊亂常見，顱內(nèi)壓增高相對(duì)少見
①內(nèi)分泌功能紊亂：垂體功能低下——男：陽痿、性欲減退；女：經(jīng)期延長/閉經(jīng)；生長激素分泌過盛——巨人癥、肢端肥大癥
②視覺障礙：蝶鞍區(qū)腫瘤向鞍上發(fā)展壓迫視交叉引起視力減退（進(jìn)行性加重）和視野缺損（雙顳側(cè)偏盲，不對(duì)稱），眼底檢查可發(fā)現(xiàn)原發(fā)性視神經(jīng)萎縮
（3）松果體區(qū)腫瘤：腦脊液循環(huán)障礙→顱內(nèi)壓增高（首發(fā)），相應(yīng)的局部受壓癥狀
①四疊體——上視障礙、瞳孔對(duì)光反應(yīng)和調(diào)反應(yīng)障礙
②四疊體下丘+內(nèi)側(cè)膝狀體——耳鳴、耳聾，滑車神經(jīng)不全麻痹，眼瞼下垂
③腦干皮質(zhì)脊髓束——肢體不麻痹
④錐體束、中腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)——意識(shí)障礙
⑤下丘腦——尿崩癥、嗜睡、肥胖及全身發(fā)育停頓，也可有性早熟表現(xiàn)
⑥小腦上蚓部或中腦的皮質(zhì)腦橋束——持物不穩(wěn)、步態(tài)蹣跚和水平眼球震顫
（4）后窩腫瘤的臨表
①小腦半球癥狀：患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)，患側(cè)肌張力減退或無張力
②小腦蚓部癥狀：軀干性核下肢體遠(yuǎn)端的共濟(jì)失調(diào)，Romberg征（+）
③腦干癥狀：交叉性麻痹；中腦——患側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹；腦橋——病側(cè)眼球外展及面肌麻痹，同側(cè)面部感覺障礙及聽覺障礙；延髓——病變側(cè)舌肌麻痹，咽喉麻痹，舌后1/3味覺消失
④小腦腦橋角癥狀——病變同側(cè)中后組腦神經(jīng)癥狀和小腦癥狀
腦神經(jīng)損害：耳鳴、聽力下降、眩暈、顏面麻木、面肌抽搐、面肌麻痹、聲暗嘶啞及食水嗆咳
小腦損害：病變同側(cè)共濟(jì)失調(diào)及水平性眼顫
顱內(nèi)腫瘤診斷：進(jìn)行性顱內(nèi)壓增高并伴有局灶性神經(jīng)系統(tǒng)→顱內(nèi)腫瘤？+輔助檢查（確診：定位和定性）
1.頭顱X線平片：顯示某些顱內(nèi)壓增高征象，以及腫瘤的定位和定性征象。①顱內(nèi)生理性鈣化（主要是松果體鈣斑）移位對(duì)定位診斷有幫助
②病灶鈣化對(duì)腫瘤定位和定性診斷都有意義。
2.腦血管造影（頸動(dòng)脈造影+椎動(dòng)脈造影）：病理征象：①正常血管轉(zhuǎn)移或曲度改變；②新生血管網(wǎng)（病理性血循環(huán)）
3.腦室和腦池造影——有創(chuàng)
4.CT掃描：主要依據(jù)是腫瘤病理組織形成的異常密度區(qū)，以及腫瘤對(duì)腦室和腦池系統(tǒng)或腦中線的壓迫移位
5.MRI
6.PET：提供組織代謝變化（作用：腫瘤惡性程度、有利于制定治療方案和評(píng)估治療效果，并可動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)腫瘤惡變或復(fù)發(fā)）
1.酶學(xué)檢查：惡性膠質(zhì)瘤腦脊液（CSF）——乳酸脫氫酶（LDH）↑、ALP 和r- GT活性↓
膠質(zhì)瘤血清——堿性磷酸酶（ALP）↑、r-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（r- GT）↑
CSF中AFP、HCG異常增高——顱內(nèi)胚胎性腫瘤
神經(jīng)母細(xì)胞瘤——血清神經(jīng)特異性烯醇化酶（NSE）↑
2.激素檢查
（1）HCG ↑——生殖腺腫瘤、顱內(nèi)絨毛膜上皮癌或生殖細(xì)胞腫瘤
（2）垂體激素——相應(yīng)的垂體瘤
3.腫瘤標(biāo)志物檢查：AFP——原發(fā)性肝癌、生殖腺腫瘤
4.細(xì)胞免疫功能檢查
要與顱內(nèi)腫瘤鑒別的疾??？
1.腦膿腫
2.腦結(jié)核瘤
3.慢性硬膜下血腫
4.良性顱內(nèi)壓增高
5.腦寄生蟲病：腦囊蟲癥、腦包蟲病、腦型肺吸蟲病、腦型血吸蟲病
6.高血壓腦出血
7.腦血栓形成、腦栓塞
8.腦血管畸形
顱內(nèi)腫瘤的治療方法
以手術(shù)治療為主，輔以放射治療、化學(xué)治療等綜合治療措施
1.手術(shù)治療：腫瘤切除、內(nèi)減壓、外減壓、捷徑手術(shù)
捷徑手術(shù)：即腦脊液分流手術(shù)，目的是解除腦脊液梗阻，緩解顱內(nèi)高壓和神經(jīng)功能障礙。
2.放射治療：
①惡性腫瘤，手術(shù)不能徹底切除者
②高度惡性腫瘤（惡性腦膠質(zhì)瘤、髓母細(xì)胞瘤、腦生殖細(xì)胞腫瘤）
③部位深難以手術(shù)者
④腫瘤浸潤重要區(qū)域，術(shù)后造成嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損者
⑤患者無法耐受手術(shù)，且對(duì)放療敏感
3.化學(xué)治療
原則：①選擇脂溶性高、分子質(zhì)量小、非離子化、對(duì)正常腦組織毒性較小的藥物
②對(duì)不能通過血腦屏障的藥物，選適用于瘤腔內(nèi)放置或鞘內(nèi)給藥
③聯(lián)合用藥選擇作用于不同周期的藥物
④對(duì)腦轉(zhuǎn)移癌患者，依據(jù)原發(fā)病灶給藥
常用藥物：亞硝酸類、抗代謝類、抗生素類、植物類
聯(lián)合用藥：PCV方案——甲基芐肼（PCB）、環(huán)己亞硝脲（CCNU）、長春新堿（VCR）——少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤
替莫唑胺單藥同期放療及輔助化療——膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的術(shù)后輔助治療
鉑類為主——顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤
分子靶向藥物：貝伐單抗
4.對(duì)癥治療：
（1）.降低顱內(nèi)壓：體位、限制攝水量、呼吸道通暢、冬眠降溫、腎上腺皮質(zhì)激素（地塞米松）、脫水藥（滲透性、利尿性）、引流腦脊液
（2）抗癲癇藥物治療
