常見的軟組織肉瘤
一、纖維肉瘤（最常見）
（一）病理表現(xiàn)
1.來源：成纖維細胞
2.肉眼：質地柔軟，剖面多呈灰白色/魚肉色，可出現(xiàn)壞死、出血和變性。可形成“假包膜”但當腫瘤生長較大時，邊界不清，腫瘤可以不規(guī)則形態(tài)向周圍組織突起擴展。
3.鏡下：組織結構變異極大，不僅核裂象甚多，而且可出現(xiàn)奇形怪狀的瘤巨細胞。
4.轉移：局部浸潤性生長為主，血行播散（肺）
（二）臨床表現(xiàn)
1.發(fā)生高峰：30～55，女>男
2.部位：四肢最多，各部位皆有
3.癥狀：無痛性腫塊（主），數(shù)周～20年，生長緩慢，壓迫神經(jīng)可引起疼痛。范圍廣、巨大的腫瘤表面皮膚可出現(xiàn)水腫、靜脈怒張、潰爛和出血。
（三）檢查
1.X線：圓形腫塊較周圍軟組織密度高，出現(xiàn)骨質破壞、骨膜反應、骨皮質變薄及外形不規(guī)則時，則表現(xiàn)腫瘤已侵犯骨質
2.CT、MRI、腫瘤滋養(yǎng)血管造影——了解腫瘤浸潤范圍
3.活組織檢查：確定腫瘤類型，選擇正確治療方法。穿刺涂片-針取活檢-切取活檢-切除活檢
（四）鑒別診斷：易與神經(jīng)纖維瘤等良性腫瘤相混淆。但后者一般病史較長，且生長緩慢，活動度大，少與周圍組織相粘連。
（五）治療
治療前：判斷腫瘤與深層組織的關系，以決定切除范圍
手術治療：首選，廣泛切除
不可切除時，可考慮行動脈插管熱灌注化療→腫瘤縮小→切除→術后放療
二、橫紋肌肉瘤（較常見，惡性程度高）
(一)病理表現(xiàn)
1.組織學分類：①多形性橫紋肌肉瘤；②胚胎性橫紋肌肉瘤；③葡萄狀橫紋肌肉瘤；④腺泡性橫紋肌肉瘤（①成人多見；② ③ ④兒童多見）
2.肉眼：瘤體較大，并形成假包膜，質地較軟，切面呈魚肉狀，常伴有出血及壞死和囊性變。葡萄狀橫紋肌肉瘤常發(fā)生于黏膜下，呈葡萄狀物。
3.鏡下：瘤細胞多呈梭形或網(wǎng)球拍形。胞質多而核較大，胞質內除用特殊染色，偶見少數(shù)橫紋外，一般不見有橫文。
4.免疫組織學化學標志物：肌球蛋白
5.轉移：血道轉移常常見
（二）臨床表現(xiàn)
1.多為無痛性腫塊→長大→痛，影響肢體功能
2.腫塊表面皮膚溫度升高和潮紅（與膿腫鑒別）
3.少數(shù)可出現(xiàn)潰爛，腫塊呈結節(jié)突起
4.發(fā)生于泌尿生殖道：葡萄狀腫塊，蒼白/暗紅
（三）治療
1.手術范圍：腫瘤所在區(qū)域的全部肌肉（徹底）
2.不能廣泛切除，術前評估，綜合治療（化療敏感：全身化療及動脈插管；ADN、DP、DTIC等）
3.綜合治療無效→截肢
4.膀胱部位的胚胎性橫紋肌肉瘤及眶內的橫紋肌肉瘤——放療效果好
三、脂肪肉瘤
（一）病理表現(xiàn)
1.肉眼：呈分葉狀，質軟，發(fā)生于腹膜后的脂肪肉瘤有時與正常脂肪組織無明顯分界，腫瘤組織切面為黃白色
2.鏡下：可分為高分化的黏液性、低分化的黏液性、多形性、圓形細胞性及脂肪瘤樣五型。分化良好的脂肪肉瘤與脂肪瘤相似，常有較多較成熟的脂肪樣組織；分化不良的脂肪肉瘤中有脂肪母細胞，細胞大小不一，并有多種形態(tài)的改變
（二）臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)年齡：40～60歲
2.好發(fā)部位：腹膜后、下肢、軀干
3.生長慢，多表現(xiàn)為深在、界不清的無痛性腫塊→生長→疼，相應壓迫癥狀和功能障礙
（三）治療：廣泛切除±放療（敏感）
四、滑膜肉瘤
（一）病理表現(xiàn)
1.來源：間葉組織發(fā)展的滑膜組織，與關節(jié)囊內的滑膜組織無關
2.肉眼：結節(jié)狀，周圍常有假包膜包繞，切面呈魚肉狀，可有出血、壞死
3. 鏡下：由菱形及上皮樣滑膜細胞組成，根據(jù)二者比例不同可分為纖維型、上皮型及混合型
4.血道轉移常見，肺轉移常見
（二）臨床表現(xiàn)
1.好發(fā)人群：20～40歲，男>女
2.好發(fā)部位：大關節(jié)附近（踝、膝關節(jié)）
3.關節(jié)附近的痛（先）性包塊。質硬，部分可呈多結節(jié)狀/串珠狀。
4.病程短——惡性度高
（三）治療：廣泛切除（首），術前、后放化療——減少復發(fā)，提高療效
