庫欣綜合征

①ACTH依賴型80%:ACTH分泌過多導(dǎo)致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生
②ACTH非依賴型20%:腎上腺皮脂腺癌或腺癌分泌大量皮質(zhì)醇,反饋性抑制垂體分泌ACTH ,使無病變的腎上腺萎縮
臨床b表現(xiàn):向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松

嚴(yán)重的低血鉀、重癥感染及心腦血管并發(fā)癥可以危及患者生命
人體皮質(zhì)醇分泌呈現(xiàn)明顯的晝夜節(jié)律,血皮質(zhì)醇水平在午夜達(dá)最低值。CS 患者血清午夜血皮質(zhì)醇低谷會(huì)消失

血 ACTH 測定:清晨 8 點(diǎn)采血,因 ACTH 的半衰期很短,取血后需要將血標(biāo)本冰浴,并盡快低溫離心測定。通常認(rèn)為,如血 ACTH<2. 2 pmol/L(10 pg/mL),則考慮 ACTH 非依賴性 CS,如 ACTH> 4. 4 pmol/L(20 pg/mL),則考慮為 ACTH 依賴性 CS。
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