最近，鄭爽小公主在直播間公然罷演鬧得沸沸揚湯，網(wǎng)上關(guān)于她不敬業(yè)的言論又甚囂塵上。

鄭爽、張翰等人都是通過《一起來看流星雨》這部劇一炮而紅，成為了當今一線明星，但其中飾演深情憂郁系小王子端木磊的俞灝明在2010年拍戲時被燒傷毀容，仿佛跟他飾演的角色一樣命途多舛，讓人不禁感慨。

俞灝明被毀容雖然值得同情，但是他在劇中飾演的端木磊同樣人生多艱，他患上的亨廷頓舞蹈癥(Huntington， HD)，那可真是會要人命的。

今天，作者就帶大家來了解一下亨廷頓舞蹈癥，這種聽起來帶著法蘭西式浪漫卻暗藏危險的疾病。

亨廷頓舞蹈癥(Huntington， HD)是一種罕見的常染色體顯性遺傳病，而且屬于顯性遺傳，因此只要父母其中一方患有亨廷頓舞蹈癥，子女就有50%的概率遺傳此病?；颊卟环帜信?，一般在中年發(fā)病。但也出現(xiàn)過非常年輕的案例，比如端木磊在高中時期就患上該病。

這種病，是會輕易奪取人的生命的劊子手，起病隱匿，進展緩慢，往往潛伏多年，而且前期癥狀很容易被誤認為癲癇、抑郁癥，導致誤診。

如果在日常生活中出現(xiàn)以下癥狀，你要警惕它的發(fā)生了：

1、短暫不能控制的裝鬼臉、點頭、手指跳動。

2、出現(xiàn)典型的舞蹈樣不自主運動、吞咽困難、睡眠障礙。

3、逐漸喪失行動、說話、思考、吞咽功能。

大腦作為我們身體的司令，指揮著我們的一舉一動。

異常亨廷頓蛋白的累積會影響或抑制大腦的指令，導致身體不受控制地裝鬼臉、點頭、手指跳動，就像在肆意跳舞一樣。嚴重時，負責下達指令的大腦細胞逐漸凋亡，患者逐漸失去行動能力，并出現(xiàn)認知障礙、精神功能障礙、癡呆等癥狀，患者一般在發(fā)病15～20 年后死亡。

致病基因為Htt蛋白，在第1個外顯子中,與重復的CAG 三聯(lián)密碼子。在亨廷頓蛋白中，CAG的重復次數(shù)會出現(xiàn)異常增加。CAG重復小于26次為正常；重復27-35次為正常的變異范圍；當有36 -39次CAG 重復時，個體會患病，但不一定出現(xiàn)上述癥狀；如果重復次數(shù)40個以上，則在生命的某一階段必然發(fā)病。

那么亨廷頓舞蹈癥能夠治愈嗎？

而今年的5月18日，亨廷頓舞蹈癥治療藥物氘代丁苯那嗪片獲批上市，這是中國首個上市的亨廷頓舞蹈癥治療藥物，氘代丁苯那嗪片由梯瓦制藥（TEVA）于2015年收購而來，2017年在美國上市，2019年被中國國家藥品監(jiān)督管理局納入優(yōu)先審評審批。此藥物的上市標志著進入亨廷頓舞蹈癥從“知曉”慢慢進入到“治療”的劃時代，除了此藥以外諸多等知名藥企都已開展相關(guān)藥物臨床實驗以及基因療法，羅氏更是于2019年10月正式宣布在中國開展相關(guān)藥物，GENERATION HD1三期臨床試驗，做為第一個HD疾病鞘內(nèi)給藥試驗藥物，不僅招募患者總?cè)藬?shù)從660人增加到801人，也會在劑量上做出更多探索，獲得更多實驗數(shù)據(jù)，以方便后續(xù)的實驗設(shè)計與藥物開發(fā)。