“微笑中死亡”的擠壓綜合征
擠壓綜合征，又稱Bywaters綜合征，首次由英國腎臟病醫(yī)生Eric Bywaters在二戰(zhàn)時期（1941年）系統(tǒng)闡明，指人體四肢或軀干等肌肉豐富的部位遭受重物（如石塊、土方等）長時間的擠壓，在擠壓解除后出現(xiàn)身體一系列的病理生理改變。臨床上主要表現(xiàn)為以受壓肢體腫脹和/或神經(jīng)紊亂、橫紋肌溶解所致肌紅蛋白尿、高血鉀等以急性腎損傷（AKI）為特點的臨床癥候群。擠壓綜合征多出現(xiàn)在地震、爆炸等引起的建筑垮塌、重物墜落的工程事故，也可發(fā)生于車禍。
擠壓綜合征的發(fā)病極為“詭異”，其對機體最具毀滅性的打擊是發(fā)生在沒有充分適當(dāng)?shù)臏?zhǔn)備下，重物所施的壓力突然釋放后所導(dǎo)致的再灌注綜合征，在這種情況下，疼痛控制的患者在解脫后會有愉悅的表情，卻在之后極短的時間內(nèi)死亡，有人稱這種突發(fā)失代償?shù)谋憩F(xiàn)為“微笑中死亡”。正因為如此，汶川地震中有一名10歲女生，被壓60小時后被救援隊救出，卻在10分鐘后去世；另一名被壓73小時的青年，被救出后在擔(dān)架上死亡，其原因亦然。
圖為被埋82小時后被法國救援隊救出的尼泊爾青年
病理生理學(xué)機制探究
如上述所說，擠壓綜合征的根本病因是創(chuàng)傷性缺血，而再灌注是誘因。
肌肉細胞死亡后（橫紋肌溶解），吸收Na+、水、Ca2+，釋放K+、肌紅蛋白（Mb）、肌酐（Cr）、酸性物質(zhì)、肌酸激酶（CK）等。其中Mb是恢復(fù)灌注后引發(fā)腎臟缺血效應(yīng)的關(guān)鍵因素，是導(dǎo)致腎小球濾過率（GFR）下降的原因之一。
其次，由于創(chuàng)傷、感染可激發(fā)免疫系統(tǒng)，釋放大量致敏因子、細胞因子、氧自由基等，引發(fā)活性因子風(fēng)暴，誘發(fā)瀑布樣病理生理級聯(lián)反應(yīng)，進而導(dǎo)致全身炎癥反應(yīng)綜合征（SIRS）和多器官功能衰竭（MODS） 。
與此同時，創(chuàng)傷引起纖維蛋白酶和血小板濃度升高，使血液處于高凝狀態(tài)，更容易引發(fā)彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）。加之由于擠壓傷使臟器內(nèi)組織液流向第三腔隙，有效循環(huán)血量銳減，加之可能的創(chuàng)傷失血，使機體處于低血容量狀態(tài)，誘發(fā)休克，加重重要臟器的缺血。
可見，擠壓綜合征所引發(fā)的急性腎功能衰竭（ARF），并不是單純的中毒或缺血，而是牽扯到一系列的復(fù)雜連鎖反應(yīng)，比一般的ARF兇險得多。
圖為震前震后當(dāng)?shù)毓袍E的對照
臨床表現(xiàn)應(yīng)關(guān)注
1、肌紅蛋白尿：擠壓綜合征最典型的癥狀?；颊咴趥獬龎毫螅?4小時內(nèi)出現(xiàn)褐色尿或自述血尿，應(yīng)該考慮肌紅蛋白尿。肌紅蛋白尿在血中和尿中的濃度，在傷肢減壓后312小時達高峰，以后逐漸下降，12天后可自行轉(zhuǎn)清；實驗室診斷血肌酸磷酸激酶（CPK）可達30000 U/L以上（CPK＞5000 U/L時發(fā)生ARF幾率大），血和尿Mb可達到150000 ng/L。
2、酸堿失衡及水電解質(zhì)紊亂：以代謝性酸中毒、高鉀血癥、高磷血癥、低鈣血癥為主，其中高鉀血癥甚至可能達到致死濃度，會引起惡性心律失常乃至心跳驟停。
3、休克：根據(jù)患者創(chuàng)傷和失血的嚴(yán)重程度可出現(xiàn)時間差異。
4、可能并發(fā)癥：DIC、ARF、MODS、骨筋膜室綜合征等。
治療原則須牢記
1、現(xiàn)場救治：快速檢查傷勢并分類，輕者經(jīng)包扎固定等見到處理后盡快送往醫(yī)院，較重者立即建立靜脈通道，輸血輸液，盡快擴充血容量，恢復(fù)尿量（目標(biāo)尿量＞30 ml/h）。懷疑內(nèi)臟損傷者，應(yīng)密切觀察有無呼吸困難、脈搏細速、血壓下降等休克征兆，在生命體征相對穩(wěn)定的情況下盡快送往醫(yī)院。
2、患肢處理：肢體擠壓傷腫脹嚴(yán)重并伴有血運障礙者，避免抬高和加壓包扎，禁止按摩和熱敷，要及時切開肌腱膜間隙充分減壓引流，清除壞死組織，保證肢體血液循環(huán)，防止進一步壞死，減少毒素吸收，降低腎臟損害；對于長期受壓的肢體，在解壓前應(yīng)先上止血帶，以防壞死肌肉分解物進入血液循環(huán)。止血帶不可過緊，每隔1~2 h放松5~10 min。感染嚴(yán)重時可考慮截肢。
3、液體復(fù)蘇：是預(yù)防擠壓綜合征相關(guān)ARF最有效的治療。有文獻指出，在解除壓迫10 h內(nèi)積極有效地補液可有效降低死亡率，提高搶救成功率。大量快速補液可以糾正低血容量休克、增加腎血流量、堿化尿液、稀釋體內(nèi)毒素和鉀離子濃度，有利于腎排泄，避免或降低肌紅蛋白在腎小管內(nèi)形成透明管型堵塞腎小管，從而預(yù)防或減少擠壓綜合征的發(fā)生，也可以用大劑量甘露醇利尿促進毒素排出。補液的晶膠比為1:1或1:1.5 ，輸液速度根據(jù)臨床癥狀、血流動力學(xué)指標(biāo)調(diào)整。對于暫時無法補液的患者應(yīng)在第1個12 h內(nèi)口服堿性溶液（OAS，含葡萄糖120 mmol/L、碳酸氫鈉25 mmol/L、氯化物55 mmol/L以及鈉80 mmol/L）500~750 ml，可同樣達到效果。
4、抗感染：由于傷口污染、肌肉缺血壞死，極易發(fā)生感染，進而加速組織細胞破壞，加重ARF的表現(xiàn)。繼發(fā)感染是擠壓綜合征患者中僅次于ARF的死因。原則上先選用1~2種廣譜抗生素，再根據(jù)細菌學(xué)檢查和藥敏試驗調(diào)整，避免使用腎毒性較強的藥物，同時還要預(yù)防破傷風(fēng)和氣性壞疽。
5、連續(xù)腎臟替代治療（CRRT）：擠壓綜合征ARF時，患者血液中的氮質(zhì)和鉀離子上升速度比一般ARF快，加之活性因子風(fēng)暴的作用，若不干預(yù)，會對腎臟產(chǎn)生不可逆的損害。及早進行CRRT可迅速清除體內(nèi)過多毒素和代謝產(chǎn)物，而且擠壓綜合征患者的血流動力學(xué)不穩(wěn)定性較一般ARF者更突出，因而CRRT在搶救擠壓綜合征中有著獨特的優(yōu)勢。
6、營養(yǎng)支持：嚴(yán)重創(chuàng)傷后機體處于高代謝狀態(tài)，所以更加強調(diào)熱量和營養(yǎng)補充。
參考文獻：
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