低鉀血癥只是一葉障目，幕后真正黑手是吉蘭—巴雷綜合征

中華醫(yī)學會神經病學分會神經免疫學組2010年八月提出的中國集團巴雷綜合癥診治指南AI DP的診斷標準如下：（兒科學第九版）

1、常有前驅感染史，呈急性或亞急性起病，進行性加重，多在兩周左右達高峰；

2、對稱性肢體無力，重癥者可有呼吸肌無力，四肢腱反射減低或消失，可伴輕度感覺異常和自主神經功能障礙；

3、那幾頁出現(xiàn)蛋白—細胞分離現(xiàn)象；

4、電生理檢查運動神經傳導潛伏期延長，運動神經傳導速度減慢，F(xiàn)波異常，傳導阻滯，異常波形離散等。

（李老師講課提到：跟痛是GBS與其他類似疾病鑒別的最根本點）

病歷匯報：（源自丁香重癥，摘錄，僅供學習）

第一幕：老年女性，進行性雙下肢無力七天，三天前出現(xiàn)站立及行走不能，在縣級醫(yī)院行顱腦+頸椎+胸腰椎 MRI 未見明顯異常病灶。

昨夜轉入我院，入院后行電解質檢查示血鉀 3.0 mmol/L，予補鉀治療。

今晨突發(fā)尿潴留了，予插尿管。

復查血鉀 3.52 mmol/L，恢復到正常水平了。

簡單問診后，老人表示補鉀前雙下肢無自主活動，治療后雙下肢可于床面抬舉，雙足趾可活動，雙上肢感輕度乏力。

神經系統(tǒng)查體：神志清，言語流利，高級智能活動正常，顱神經查體未見異常。

雙上肢肌力 IV 級，肌張力正常，腱反射（++），雙下肢近端肌力 II 級，遠端 I 級，肌張力低，腱反射（+），深淺感覺查體無異常。未引出病理征，腦膜刺激征（-）。

懸疑：但是補鉀正常后老人目前肌力恢復確實不夠理想，最后還是讓患者多留觀了一天。且當天下午病情突然加重，問題出在哪里？

“大夫，我母親感覺雙腿活動不如上午了，又不能活動了！”

重新梳理了發(fā)病過程：

患者一周前有一次腹瀉病史，后出現(xiàn)全身發(fā)緊及雙下肢乏力等“類感冒”癥狀。到村診所給予抗生素消炎治療，癥狀未見明顯改善。
3天前患者雙下肢站立不穩(wěn)，行走摔倒。
1天前患者雙下肢于床面活動不能。（進行性加重四肢癱）
當?shù)蒯t(yī)院行顱腦+頸椎+胸腰椎 MRI 未見明顯異常。
自發(fā)病以來，飲食差。
自今晨出現(xiàn)尿潴留。
既往體健。

再次進行神經系統(tǒng)查體見雙上肢肌力 III 級，雙下肢肌力 I 級，四肢肌張力減低，腱反射（+），余查體同前。

第二幕：患者在短時間內出現(xiàn)了四肢癱瘓的進行性加重，原因是什么呢？

難道是鉀離子轉運障礙，細胞外液鉀離子轉移到細胞內，血鉀又下降了？

復查電解質結果很快回示：血鉀 4.0 mmol/L，正常。

懸疑：為什么血鉀濃度穩(wěn)定了，四肢癱瘓卻在持續(xù)性加重？莫非是其他合并疾病被低鉀血癥掩蓋了，誤導了我們做出低鉀性麻痹的診斷?

撥開迷霧，真相大白

入院后第 2 天，患者四肢癱瘓進一步加重，雙上肢無力抬舉，肌力降至 II 級，且伴隨出現(xiàn)腹脹、便秘等癥狀。

即刻完善四肢肌電圖，結果回示：

1）運動神經傳導（MCV）：右上肢正中神經、尺神經運動神經傳導速度范圍正常，遠端復合肌肉動作電位（CAMP）波幅顯著降低，右正中神經、左尺神經末端潛伏期延長；雙下肢脛神經 MCV 輕度減慢，CAMP 波幅顯著降低。

2）感覺神經傳導（SCV）：右上肢正中神經、雙上肢尺神經、雙下肢腓淺神經 SCV 正常范圍，波幅可。

3）F 波：右上肢正中神經、左上肢尺神經、雙下肢脛神經 F 波出現(xiàn)率下降。

4）H 反射：右下肢腓神經 H 反射潛伏期輕度延長。

5）EMG：四肢所檢左三角肌、左股內側肌、右拇短展肌、右脛前肌、左背側第一骨間肌靜息位未見明顯自發(fā)電活動；輕度用力時右拇短展肌、右脛前肌示高寬電位；主動收縮時右拇短展肌、右脛前肌募集減少，左腓腸肌無募集。

結論：四肢所檢呈多發(fā)性周圍神經源性損害（以運動纖維軸索損害為主）。

實驗室檢查：血常規(guī)、大生化、甲功五項、女性腫瘤標記物九項結果均正常。

定位診斷：周圍神經廣泛受損，且以運動神經軸索損害為主。

定性診斷：周圍神經病

診斷：吉蘭-巴雷綜合征（急性運動軸索性神經病型 AMAN）

立即給予丙種球蛋白及其他對癥治療，并嚴密監(jiān)測呼吸。

起病 2 周后行腰椎穿刺腦脊液檢查示：腦脊液無色透明，壓力正常。有核細胞計數(shù) 1×106/L，蛋白定量 738.0 mg/L，呈蛋白-細胞分離現(xiàn)象，進一步證實診斷。

低鉀血癥合并吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS），也稱低鉀型 GBS，臨床較為罕見，國內外臨床報道病例少。

低鉀型 GBS 的發(fā)病機制尚不明確，有專家表示可能是病毒感染后直接作用或通過免疫機制引起肌細胞膜鈉-鉀泵功能發(fā)生改變。

使細胞外鉀離子大量轉移到細胞內，引起血清鉀離子下降，進而引起肢體麻痹癥狀，但這一假說尚未得到證據(jù)支持。

吉蘭-巴雷綜合征

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barre syndrome，GBS）是一類免疫介導的急性炎性周圍神經病。

該病包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)神經根神經?。ˋIDP）、急性運動軸索性神經?。ˋMAN）、急性運動感覺軸索性神經?。ˋMSAN）、Miller— Fisher 綜合征、急性泛自主神經病等亞型。

臨床特點

急性運動軸索性神經病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）是吉蘭-巴雷綜合征的主要亞型之一，AMAN 典型的臨床特點為：

急性起病，病情進展迅速，運動神經受累早期即可達到高峰。

僅有運動神經受累，表現(xiàn)為對稱性的肢體無力，累及腦神經者少見，重癥者可出現(xiàn)呼吸肌無力。

感覺神經幾乎不受累，偶見肢體疼痛。

自主神經受累少且癥狀多輕微。本例患者整個病程中以四肢無力癥狀為主，尿潴留及便秘等自主神經癥狀顯著，自始至終未出現(xiàn)感覺異常及顱神經受累等癥狀。

電生理檢查診斷診斷標準

AMAN 神經電生理檢查診斷診斷標準如下：

1. 運動神經傳導：

A.?遠端刺激時 CAMP 波幅較正常值下限下降 20% 以上，嚴重時引不出 CMAP 波形，2～4 周后重復測定 CAMP 波幅無改善。

B.?除嵌壓性周圍神經病常見受累部位的異常外，所有測定神經均不符合 AIDP 標準中脫髓鞘的電生理改變 。

至少測定 3 條神經遠端潛伏期較正常值延長 25% 以上；運動神經傳導速度較正常值減慢 20% 以上；F 波潛伏期較正常值延長 20% 以上和（或）出現(xiàn)率下降等。

2. 感覺神經傳導測定：通常正常。

3. 針電極肌電圖：早期即可見運動單位募集減少，發(fā)病 1～2 周后，肌電圖可見大量異常自發(fā)電位，此后隨神經再生則出現(xiàn)運動單位電位的時限增寬、波幅增高、多相波增多。

AMAN 的治療

關于 AMAN 的治療，同 GBS 其他分型一致，早期以免疫球蛋白或血漿置換療法等免疫治療為主。

部分 AMAN 患者早期運動癥狀可以短期內恢復，部分患者運動麻痹癥狀會持續(xù)較長時間，甚至遺留永久性神經功能缺損癥狀。

寫在最后（作者感悟很有感觸）

本例患者入院時提供了近期食欲不佳等證據(jù)，補鉀治療后迅速好轉，一系列疾病走向都誤導我們走入攝入不足導致低鉀進而肢體麻痹的常規(guī)思路。多虧家屬執(zhí)意要留，回頭想來，細思極恐。

臨床工作時間越長，越會感覺到自己在浩瀚醫(yī)學知識面前的渺小，復雜多變的疾病披著單純的外衣，稍有松懈就會掉入誤診漏診的大坑。需時刻保持警惕，對于不典型的病例，要深挖病史、多觀察，不可大意。

討論區(qū)精彩回顧：

病例特點
1.一周前腹瀉病史；
2.雙下肢無力；
3.血鉀正常。
首先考慮吉蘭巴雷。
首選檢查肌電圖，其次是脊髓核磁。這個本應該就是毫無懸念啊？！

低鉀性麻痹
一般起病急，
進展快，
數(shù)小時至1—2天內達高峰，
肢體對稱性軟癱，下肢重于上肢，近端重于遠端。? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ? ?
吉蘭-巴雷
一般發(fā)病4周內有感染誘發(fā)因素，
肢體對稱性肌無力，
可有感覺異常、腦神經受累、自主神經功能障礙。
一般1一2周達高峰。
腦脊液蛋白細胞分離。

作為一位神經科醫(yī)生，面對對稱性進展性癱瘓，半個月感染史、查體腱反射減退活消失首先考慮GBS。
而且和低鉀與否關系不大。
其實3.0的血鉀有時也不至于對稱性肌無力。
老人常年胃腸吸收差3.0-3.5的血鉀不少見。
其實GBS在急診神內不少見，而且后果重，神內醫(yī)生都會崩一個這樣的弦。
內科看到肌無力的應該請神內會診。

低鉀鑒別
神內的吉蘭巴雷
甲亢低鉀
內分泌的原醛、嗜鉻低鉀
藥物低鉀（甘草片、利尿藥）
消化的胃腸道失鉀
樓主的診斷思路未理順呀，擴展知識面吧，當醫(yī)生時間越長思考的會越多！

精彩病例
當年實習時，同學突然感覺站立不起，褲子都不能提，去急診老師很開心，說一個低鉀你們都不會看。
結果一檢查，血鉀正常。老師頭疼。
查個核磁，老師更頭疼。
趕緊喊神經科會診，腦脊液穿刺完了，直接送ICU。

急診科常見的麻痹確實很多都是低鉀導致。
但是確實不能忽視了背后的問題。低鉀3.0一般是不會行走不穩(wěn)的。
該患者起病有個進行性發(fā)展。

就像一位老師說的：
有時候不是我們找不到原因，而是疾病正在路上！
盡量考慮全面些，常見病首選，也不能忘記少見的疾病。

神經科醫(yī)生，一看到腹瀉病史，肢體軟癱，尿潴留，條件反射就想到GBS了。
血鉀3.0沒其他合并癥，病人的主觀不適主要是乏力，但很少到不能走這么嚴重的程度。
輕度低鉀引起尿潴留更是少見。
這些都是臨床經驗。

GBS合并低鉀的臨床很常見。半個月胃腸道感染史，腹瀉后完全可以低鉀。

低鉀與GBS是巧合？還是某一種疾病狀態(tài)。

格林巴利的診斷正確的，患者既往有感染病史，也符合格林巴利的急性感染前驅病史，2周左右到達高峰，腦脊液，肌電圖檢查，和癥狀，都符合格林巴利的診斷。但患者既往有胃腸道感染，腹瀉病史，低鉀血癥是否與腹瀉相關，如果是，這種情況下引起的低鉀血癥是否能與格林巴利掛上鉤？

我遇到了一個非常類似的病人，血鉀只不過更低，只有2.6，掃了個ct發(fā)現(xiàn)是胸主動脈瘤。

我見過血鉀3.45下肢無力不能行走懷疑腦梗的，補鉀后第二天完全正常，缺鉀這玩意跟人體質有關。

看到進行性雙下肢無力，癥狀逐漸加重，影像學檢查未發(fā)現(xiàn)異常，第一反應就是格林巴利綜合征。
最近碰到過好幾例這種病人了，癥狀從雙下肢開始，逐漸加重，有的還伴有劇烈的疼痛，病情向上發(fā)展，逐漸累及雙上肢，然后開始出現(xiàn)二氧化碳潴留，這時候就說明開始累及呼吸肌了。
我們醫(yī)院照常規(guī)碰到這種病人必須事先和家屬談好插管上呼吸機的事，東西都準備在邊上，不然出現(xiàn)呼吸肌麻痹可能一下子人就沒了。

作者在急診那樣大流量患者就診的背景下，能夠注意到低鉀血癥背后的原因，真的很不錯了。

樓主是個好醫(yī)生！