臨床表現(xiàn)
偏頭痛頻繁發(fā)作將影響患者的生活工作,最直接的就是影響睡眠,因為睡眠不足,白天就沒精神,工作也大受影響。而且有部分患者常常是一工作就發(fā)作,十分耽誤事。同時,人久患頭痛疾病,性格發(fā)生變化,往往性情變得暴躁。又因為久治不愈,生活受到重大影響,心理脆弱,喪失信心,時間長了對人的心腦血管將產(chǎn)生不利影響, 臨床上頭痛發(fā)作后腦血栓,高血壓,腦出血,臨床也較常見。 下面介紹偏頭痛主要類型的臨床表現(xiàn):
無先兆偏頭痛
無先兆偏頭痛是最常見的偏頭痛類型,約占80%。發(fā)病前可沒有明顯的先兆癥狀,也有部分病人在發(fā)病前有精神障礙、疲勞、哈欠、食欲不振、全身不適等表現(xiàn),女性月經(jīng)來潮、飲酒、空腹饑餓時也可誘發(fā)疼痛。頭痛多呈緩慢加重,反復發(fā)作的一側(cè)或雙側(cè)額顳部疼痛,呈搏動性,疼痛持續(xù)時伴頸肌收縮可使癥狀復雜化。常伴有惡心、嘔吐、畏光、畏聲、出汗、全身不適、頭皮觸痛等癥狀。 與有先兆偏頭痛相比,無先兆偏頭痛具有更高的發(fā)作頻率,可嚴重影響患者工作和生活,常需要頻繁應用止痛藥治療,易合并出現(xiàn)一新的頭痛類型——“藥物過量使用性頭痛(medication-overuse headache)藥物過量使用性頭痛(medication-overuse headache)”。
有先兆偏頭痛
有先兆偏頭痛約占偏頭痛患者的10%。發(fā)作前數(shù)小時至數(shù)日可有倦怠、注意力不集中和打哈欠等前驅(qū)癥狀。在頭痛之前或頭痛發(fā)生時,常以可逆的局灶性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為先兆,最常見為視覺先兆,如視物模糊、暗點、閃光、亮點亮線或視物變形;其次為感覺先兆,感覺癥狀多呈面-手區(qū)域分布;言語和運動先兆少見。先兆癥狀一般在5~20分鐘內(nèi)逐漸形成,持續(xù)不超過60分鐘;不同先兆可以接連出現(xiàn)。頭痛在先兆同時或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生,表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)額顳部或眶后搏動性頭痛,常伴有惡心、嘔吐、畏光或畏聲、蒼白或出汗、多尿、易激惹、氣味恐怖及疲勞感等,可見頭面部水腫、顳動脈突出等?;顒幽苁诡^痛加重,睡眠后可緩解頭痛。疼痛一般在1~2小時達到高峰,持續(xù)4~6小時或十幾小時,重者可歷時數(shù)天,頭痛消退后常有疲勞、倦怠、煩躁、無力和食欲差等。(1)伴典型先兆的偏頭痛性頭痛:為最常見的有先兆偏頭痛類型,先兆表現(xiàn)為完全可逆的視覺、感覺或言語癥狀,但無肢體無力表現(xiàn)。與先兆同時或先兆后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛,即為伴典型先兆的偏頭痛性頭痛。若與先兆同時或先兆后60分鐘內(nèi)發(fā)生的頭痛表現(xiàn)不符合偏頭痛特征,則稱為伴典型先兆的非偏頭痛性頭痛;當先兆后60分鐘內(nèi)不出現(xiàn)頭痛,則稱為典型先兆不伴頭痛。后兩者應注意與短暫性腦缺血性發(fā)作相鑒別。(2)偏癱性偏頭痛偏癱性偏頭痛:臨床少見。先兆除必須有運動無力癥狀外,還應包括視覺、感覺和言語三種先兆之一,先兆癥狀持續(xù)5分鐘至24小時,癥狀呈完全可逆性,在先兆同時或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛。如在偏癱性偏頭痛患者的一級或二級親屬中,至少有一人具有包括運動無力的偏頭痛先兆,則為家族性偏癱性偏頭痛;若無,則稱為散發(fā)性偏癱性偏頭痛。(3)基底型偏頭痛:先兆癥狀明顯源自腦干和(或)兩側(cè)大腦半球,臨床可見構音障礙、眩暈、耳鳴、聽力減退、復視、雙眼鼻側(cè)及顳側(cè)視野同時出現(xiàn)視覺癥狀、共濟失調(diào)、意識障礙、雙側(cè)同時出現(xiàn)感覺異常,但無運動無力癥狀。在先兆同時或先兆60分鐘內(nèi)出現(xiàn)符合偏頭痛特征的頭痛,常伴惡心、嘔吐。
視網(wǎng)膜性偏頭痛
視網(wǎng)膜性偏頭痛為反復發(fā)生的完全可逆的單眼視覺障礙,包括閃爍、暗點或失明,并伴偏頭痛發(fā)作,在發(fā)作間期眼科檢查正常。與基底型偏頭痛視覺先兆癥狀常累及雙眼不同,視網(wǎng)膜性偏頭痛視覺癥狀僅局限于單眼,且缺乏起源于腦干或大腦半球的神經(jīng)缺失或刺激癥狀。
兒童周期性綜合征
常為偏頭痛前驅(qū)的兒童周期性綜合征可視為偏頭痛等位癥,臨床可見周期性嘔吐、反復發(fā)作的腹部疼痛伴惡心嘔吐即腹型偏頭痛、良性兒童期發(fā)作性眩暈。發(fā)作時不伴有頭痛,隨著時間的推移可發(fā)生偏頭痛。
偏頭痛并發(fā)癥
(1)慢性偏頭痛:偏頭痛每月頭痛發(fā)作超過15天,連續(xù)3個月或3個月以上,并排除藥物過量引起的頭痛,可考慮為慢性偏頭痛。(2)偏頭痛持續(xù)狀態(tài):偏頭痛發(fā)作持續(xù)時間≥72小時,而且疼痛程度較嚴重,但其間可有因睡眠或藥物應用獲得的短暫緩解期。(3)無梗死的持續(xù)先兆:指有先兆偏頭痛患者在一次發(fā)作中出現(xiàn)一種先兆或多種先兆癥狀持續(xù)1周以上,多為雙側(cè)性;本次發(fā)作其他癥狀與以往發(fā)作類似;須神經(jīng)影像學排除腦梗死病灶。(4)偏頭痛性梗死:極少數(shù)情況下在偏頭痛先兆癥狀后出現(xiàn)顱內(nèi)相應供血區(qū)域的缺血性梗死,此先兆癥狀常持續(xù)60分鐘以上,而且缺血性梗死病灶為神經(jīng)影像學所證實,稱為偏頭痛性梗死。(5)偏頭痛誘發(fā)的癇樣發(fā)作:極少數(shù)情況下偏頭痛先兆癥狀可觸發(fā)癇性發(fā)作,且癇性發(fā)作發(fā)生在先兆癥狀中或后1小時以內(nèi)。
眼肌麻痹性偏頭痛
眼肌麻痹性偏頭痛(ophthalmoplegic migraine) 臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的偏頭痛樣頭痛(migraine-like headache) ,頭痛發(fā)作同時或4天內(nèi)出現(xiàn)頭痛側(cè)眼肌麻痹,動眼神經(jīng)最常受累,常有上瞼下垂、瞳孔擴大,部分病例可同時累及滑車和展神經(jīng)。眼肌麻痹性偏頭痛患者頭痛常持續(xù)1周或1周以上,頭痛至出現(xiàn)眼肌麻痹的潛伏期可長達4天,部分病例MRI增強掃描可提示受累動眼神經(jīng)有反復發(fā)作的脫髓鞘改變。因此,目前已傾向不將眼肌麻痹型偏頭痛視為偏頭痛的亞型或變異型。
診斷方式
偏頭痛診斷應結(jié)合偏頭痛發(fā)作類型、家族史、臨床表現(xiàn)和神經(jīng)系統(tǒng)檢查進行綜合判斷。IHS(2004年)偏頭痛診斷標準對不同類型偏頭痛診斷做出如下規(guī)定:
無先兆偏頭痛診斷標準
(1)符合(2)~(4)特征的至少5次發(fā)作。(2)頭痛發(fā)作(未經(jīng)治療或治療無效)持續(xù)4~72小時。(3)至少有下列中的2項頭痛特征:①單側(cè)性;②搏動性;③中或重度頭痛;④日?;顒樱ㄈ绮叫谢蛏蠘翘荩又仡^痛,或頭痛時會主動避免此類活動。(4)頭痛過程中至少伴有下列1項:①惡心和(或)嘔吐;②畏光和畏聲。(5)不能歸因于其他疾病。
伴典型先兆的偏頭痛性頭痛診斷標準
(1)符合(2)~(4)特征的至少2次發(fā)作。(2)先兆至少有下列中的1種表現(xiàn),但沒有運動無力癥狀:①完全可逆的視覺癥狀,包括陽性表現(xiàn)(如閃光、亮點或亮線)和(或)陰性表現(xiàn)(如視野缺損);②完全可逆的感覺異常,包括陽性表現(xiàn)(如針刺感)和(或)陰性表現(xiàn)(如麻木);③完全可逆的言語功能障礙。(3)至少滿足以下2項:①同向視覺癥狀和(或)單側(cè)感覺癥狀;②至少1個先兆癥狀逐漸發(fā)展的過程≥5分鐘,和(或)不同的先兆癥狀接連發(fā)生,過程≥5分鐘;③每個先兆癥狀持續(xù)5~60分鐘。(4)在先兆癥狀同時或在先兆發(fā)生后60分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛,頭痛符合無先兆偏頭痛診斷標準中的(2)~(4)項。(5)不能歸因于其他疾病。
鑒別診斷
叢集性頭痛
叢集性頭痛(cluster headache)又稱組胺性頭痛,臨床較少見。表現(xiàn)為一系列密集的、短暫的、嚴重的單側(cè)鉆痛。頭痛部位多局限并固定于一側(cè)眼眶部、球后和額顳部。起病突然而無先兆,發(fā)病時間固定,持續(xù)15分鐘至3小時,發(fā)作從隔天1次到每日8次。劇烈疼痛,常疼痛難忍,并出現(xiàn)面部潮紅,結(jié)膜充血、流淚、流涕、鼻塞,多不伴惡心、嘔吐,少數(shù)患者頭痛中可出現(xiàn)Horner征。發(fā)病年齡常較偏頭痛晚,平均25歲,男女之比約4∶1。
緊張型頭痛
緊張型頭痛:又稱肌收縮型頭痛。頭痛部位較彌散,可位前額、雙顳、頂、枕及頸部。頭痛性質(zhì)常呈鈍痛,頭部壓迫感、緊箍感 。頭痛常呈持續(xù)性,部分病例也可表現(xiàn)為陣發(fā)性、搏動性頭痛。很少伴有惡心、嘔吐。多數(shù)患者頭皮、頸部有壓痛點,按摩頭頸部可使頭痛緩解。多見于青、中年女性,情緒障礙或心理因素可加重頭痛癥狀。
痛性眼肌麻痹
痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia):是一種以頭痛和眼肌麻痹為特征,涉及特發(fā)性眼眶和海綿竇的炎性疾病。為陣發(fā)性眼球后及眶周的頑固性脹痛、刺痛或撕裂樣疼痛,伴隨動眼、滑車和(或)展神經(jīng)麻痹,眼肌麻痹可與疼痛同時出現(xiàn)或疼痛發(fā)作后兩周內(nèi)出現(xiàn),MRI或活檢可發(fā)現(xiàn)海綿竇、眶上裂或眼眶內(nèi)有肉芽腫病變。本病持續(xù)數(shù)周后能自行緩解,但易于復發(fā),適當?shù)奶瞧べ|(zhì)激素治療可使疼痛和眼肌麻痹緩解。
癥狀性偏頭痛
癥狀性偏頭痛(symptomatic migraine) 緣于頭頸部血管性病變的頭痛如缺血性腦血管疾病、腦出血、未破裂的囊狀動脈瘤和動靜脈畸形;緣于非血管性顱內(nèi)疾病的頭痛如顱內(nèi)腫瘤;緣于顱內(nèi)感染的頭痛如腦膿腫、腦膜炎等。這些繼發(fā)性頭痛在臨床上也可表現(xiàn)為類似偏頭痛性質(zhì)的頭痛,可伴有惡心、嘔吐,但無典型偏頭痛發(fā)作過程,大部分病例有局灶性神經(jīng)功能缺失或刺激癥狀,顱腦影像學檢查可顯示病灶。緣于內(nèi)環(huán)境紊亂的頭痛如高血壓危象、高血壓腦病、子癇或先兆子癇等,可表現(xiàn)為雙側(cè)搏動性頭痛,頭痛在發(fā)生時間上與血壓升高密切相關,部分病例神經(jīng)影像學檢查可出現(xiàn)可逆性腦白質(zhì)損害表現(xiàn)。
藥物過量使用性頭痛
藥物過量使用性頭痛屬于繼發(fā)性頭痛。藥物過量主要指使用過于頻繁且規(guī)則,如每月或每周有固定天數(shù)。臨床常見每月規(guī)則服用麥角胺、曲普坦、鴉片類≥10天或單純止痛藥≥15天,連續(xù)3個月以上,在上述藥物過量使用期間頭痛發(fā)生或明顯惡化。頭痛發(fā)生與藥物有關,可呈類偏頭痛樣或同時具有偏頭痛和緊張型頭痛性質(zhì)的混合性頭痛,頭痛在藥物停止使用后2個月內(nèi)緩解或回到原來的頭痛模式。藥物過量使用性頭痛對預防性治療措施無效,因此對它作出正確的診斷極為重要。
疾病治療
偏頭痛的治療目的是減輕或終止頭痛發(fā)作,緩解伴發(fā)癥狀,預防頭痛復發(fā)。治療包括藥物治療和非藥物治療兩個方面。非藥物治療主要是物理療法可采取用磁療、氧療、心理疏導 ,緩解壓力,保持健康的生活方式, 避免各種偏頭痛誘因。 藥物性治療分為發(fā)作期治療和預防性治療。發(fā)作期的治療為了取得最佳療效,通常應在癥狀起始時立即服藥。治療藥物包括非特異性止痛藥如非甾體類抗炎藥( NSAIDs) 和阿片類藥物,特異性藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物 。藥物選擇應根據(jù)頭痛程度、伴隨癥狀、既往用藥情況等綜合考慮, 進行個體化治療。1.輕-中度頭痛:單用NSAIDs如對乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等可有效,如無效再用偏頭痛特異性治療藥物。阿片類制劑如哌替啶對確診偏頭痛急性發(fā)作亦有效,因其具有成癮性,不推薦常規(guī)用于偏頭痛的治療,但對于有麥角類制劑或曲普坦類應用禁忌的病例,如合并有心臟病、周圍血管病或妊娠期偏頭痛,則可給予哌替啶治療以終止偏頭痛急性發(fā)作。2.中-重度頭痛:可直接選用偏頭痛特異性治療藥物如麥角類制劑和曲普坦類藥物,以盡快改善癥狀,部分患者雖有嚴重頭痛但以往發(fā)作對NSAIDS反應良好者,仍可選用NSAIDS。①麥角類制劑:為5-HT1受體非選擇性激動劑,藥物有麥角胺(ergotamine)和二氫麥角胺(dihydroergotamine,DHE),能終止偏頭痛的急性發(fā)作。②曲普坦類:為5-HT1B/1D受體選擇性激動劑,可能通過收縮腦血管、抑制周圍神經(jīng)和“三叉神經(jīng)頸復合體”二級神經(jīng)元的神經(jīng)痛覺傳遞,進而發(fā)揮止痛作用。常用藥物有舒馬曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。麥角類和曲普坦類藥物不良反應包括惡心、嘔吐、心悸、煩躁、焦慮、周圍血管收縮,大量長期應用可引起高血壓和肢體缺血性壞死。以上兩類藥物具有強力的血管收縮作用,嚴重高血壓、心臟病和孕婦患者均為禁忌。另外,如麥角類和曲普坦類藥物應用過頻,則會引起藥物過量使用性頭痛,為避免這種情況發(fā)生,建議每周用藥不超過2~3天。3.伴隨癥狀:惡心、嘔吐是偏頭痛突出的伴隨癥狀,也是藥物常見的不良反應,因此合用止吐劑(如甲氧氯普胺10mg肌內(nèi)注射)是必要的,對于嚴重嘔吐者可給予小劑量奮乃靜、氯丙嗪。有煩躁者可給予苯二氮類藥物以促使患者鎮(zhèn)靜和入睡。
疾病預后
大多數(shù)偏頭痛患者的預后良好。偏頭痛可隨年齡的增長而癥狀逐漸緩解,部分患者可在60~70歲時偏頭痛不再發(fā)作。
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